Kromaffinosytooma

Kromaffinosytooma: harvinaisen kasvainsairauden ymmärtäminen ja diagnosointi

Johdanto

Kromaffinosytooma on harvinainen kasvainmuoto, joka syntyy kromaffinosyyteistä. Termi "kromaffinosytooma" on yhdistelmä sanoista "kromaffinosyytti" ja "oma", mikä tarkoittaa kasvainta, joka on peräisin kromafiinikudoksen soluista. Kromaffinosyytit ovat endokriinisiä soluja, jotka sisältävät katekoliamiinien, kuten epinefriinin ja norepinefriinin, rakeita. Kromaffinosyyttejä löytyy yleisesti parrenaalisista rauhasista, para-aortan hermosolmuista ja muista hermoston osista.

Kliininen esitys

Kromaffinosytoomat voivat ilmaista erilaisia ​​​​oireita, jotka liittyvät liialliseen katekoliamiinin tuotantoon. Oireiden esiintyminen voi kuitenkin vaihdella ja riippua kasvaimen sijainnista, sen koosta ja katekoliamiinien vapautumisesta verenkiertoon. Joitakin yleisiä kromaffinosytoomaan liittyviä oireita voivat olla:

1. Hypertensio (korkea verenpaine) on yksi yleisimmistä oireista, ja se voi johtua liiallisesta adrenaliinista ja norepinefriinistä.

2. Huimauskohtaukset ja yliherkkyys stressille - tämä johtuu katekoliamiinien vaikutuksesta keskushermostoon.

3. Kasvojen punoitus (punoitus) ja lisääntynyt hikoilu ovat seurausta adrenaliinin vaikutuksesta tapahtuvasta vasodilataatiosta.

4. Vatsa- tai rintakipu - tämä voi johtua verisuonten kouristuksista.

5. Takykardia (kohonnut syke) - tämä voi myös olla seurausta katekoliamiinien liiallisesta vapautumisesta.

Diagnostiikka

Kromaffinosytooman diagnosointi voi olla haastavaa sen harvinaisuuden ja kliinisten esitysten monimuotoisuuden vuoksi. On kuitenkin useita menetelmiä, jotka voivat auttaa diagnoosin tekemisessä:

1. Katekoliamiinien tason määrittäminen virtsassa ja veressä: tämän avulla voit tunnistaa näiden aineiden liiallisen erittymisen.

2. Koulutusmenetelmät, kuten tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI): Näillä menetelmillä voidaan visualisoida kasvain ja määrittää sen sijainti ja koko.

3. Jodi-131-metaiodobentsyyliguanidiini (MIBG) -skintigrafia: Tämä on erityinen menetelmä kromaffinosytooman ja sen etäpesäkkeiden esiintymisen määrittämiseksi muihin kehon osiin.

4. Geneettinen testaus: Jotkut kromaffinosytoomatapaukset voivat liittyä geneettisiin mutaatioihin, kuten mutaatioihin SDHB-, SDHC- tai SDHD-geeneissä. Geneettinen testaus voidaan tehdä näiden mutaatioiden määrittämiseksi.

Hoito

Kromaffinosytooman hoito riippuu sen sijainnista, koosta ja etäpesäkkeiden läsnäolosta. Tärkeimmät hoitomenetelmät voivat olla:

1. Kasvaimen kirurginen poisto: Jos kasvain on esteettömässä paikassa, kirurgista poistamista voidaan suositella. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen poistaa perinefrinen rauhanen tai muu vahingoittunut kudos.

2. Lääkehoito: Tapauksissa, joissa kirurginen poisto ei ole mahdollista tai se ei ole riittävän tehokas, voidaan käyttää lääkehoitoa. Tämä voi sisältää lääkkeiden, kuten alfasalpaajien tai monoamiinioksidaasin estäjien, käytön.

3. Sädehoito: Joissakin tapauksissa sädehoitoa voidaan käyttää tuumorin kasvun hallitsemiseen tai oireiden vähentämiseen.

4. Oireellinen hoito: Kromaffinosytoomaan liittyvien oireiden hallitsemiseksi voidaan määrätä lääkkeitä verenpaineen alentamiseksi, sykkeen säätelyyn tai muiden oireiden lievittämiseen.

Johtopäätös

Kromaffinosytooma on harvinainen kasvain, joka syntyy kromaffinosyyteistä, endokriinisistä soluista, jotka erittävät katekoliamiineja. Oireet ja kliininen esitys voivat vaihdella, ja diagnoosi edellyttää erilaisten menetelmien käyttöä, kuten katekoliamiinitasoja, koulutusmenetelmiä ja geneettistä testausta. Hoito sisältää kasvaimen kirurgisen poiston, lääkehoidon, sädehoidon ja oireenmukaisen hoidon. Varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen hoito ovat tärkeitä kromaffinosytoomapotilaiden ennusteen parantamisessa.

Kromafinooma on harvinainen sairaus, joka voi esiintyä kenellä tahansa iästä tai sukupuolesta riippumatta. Sille on ominaista kromaffinosyyttikasvainten kehittyminen kehon eri kudoksissa. Nämä solut osallistuvat hormonien adrenaliinin ja norepinefriinin säätelyyn ja tuottavat erilaisia ​​entsyymejä, kuten katekoliamiineja, jotka ovat monien allergisten reaktioiden komponentteja. Tässä taudissa kromafiini voi johtaa erilaisiin häiriöihin sydän- ja verisuonijärjestelmän, urogenitaalijärjestelmän ja muiden elinten toiminnassa.

Tyypillisesti kromaffinoomat esiintyvät satunnaisesti tai voivat kehittyä vuosia ilman oireita. Ne voivat ilmetä erilaisin merkein - lievästä epämukavuudesta vakaviin oireisiin, kuten korkea verenpaine, alaselän kipu, muutokset virtsaelinten toiminnassa jne. Kromaffinoomat voivat myös vaikuttaa hermostoon ja aiheuttaa kipua, pistelyä tai puutumista käsivarsissa, jaloissa tai selässä. Tästä huolimatta useimmat kromafiinitapaukset ovat oireettomia ja ne voidaan havaita vain lääketieteellisillä testeillä tai satunnaisesti muiden sairauksien tutkimusten aikana.

Kromafiinisytooman hoidon perusta on kasvaimen radikaali kirurginen poisto. Pääsääntöisesti kirurginen toimenpide on vaikeapääsyiseen paikkaan sijoittumisestaan ​​johtuen melko monimutkainen ja vaatii erityistä tekniikkaa ja huomiota kirurgilta. Joissakin tapauksissa läheisen kudoksen laaja poisto saattaa olla tarpeen. Joka tapauksessa, ennen kuin aloitat hoidon kromafiinisytomilla, on suoritettava perusteellinen diagnoosi ja neuvoteltava onkologin kanssa. Hän ehdottaa parasta ratkaisua ongelmaan ja laatii yksilöllisen hoitosuunnitelman, joka auttaa vähentämään uusiutumisen riskiä. Lääkärisi voi myös suositella lisähoitoja, kuten kemoterapiaa, sädehoitoa tai immunoterapiaa.