Fibromatose juvénile aponévrotique

L'aponévrose fibromateuse est un type de maladie diffuse extracellulaire appelée fibromatose musculaire. Si vous regardez le terme anglais, vous y trouverez le mot « fibrilla », qui signifie « tissu fibreux fort et dense ». En conséquence, cela suggère que dans ce cas, la structure fibromusculaire est affectée, ce qui est typique non seulement pour les muscles et les tissus externes du corps, mais également pour la peau.

Il convient de noter que selon la Classification internationale des maladies, dixième révision, la fibromatose de type musculaire ne se voit pas attribuer de code dans le système de classification. Dans la CIM-10, cela correspond à l'une des maladies endocriniennes rares - le syndrome de mastopathie diffuse, ainsi qu'à une forme non distribuée de fibrodysplasie. Les deux options ne présentent pas de difficulté diagnostique particulière. À

Les fibromatoses sont des maladies bénignes du tissu conjonctif caractérisées par la formation de cicatrices chéloïdes et de lésions tissulaires dures ressemblant à du bois. Dans de rares cas, l'étiologie de la maladie n'est pas claire, mais dans la plupart des cas, la fibromatose se développe chez les personnes dont le système immunitaire est faible et les personnes exposées aux rayons ultraviolets (par exemple, sur la plage, dans un solarium ou en portant des lunettes de soleil).

La fibromatose aponévrotique juvénile (JA) est un trouble du tissu conjonctif cutané dû à une mutation génétique qui survient chez les personnes âgées de dix à trente ans. Cette tumeur est une petite bosse dans le bas de l’abdomen qui peut provoquer une gêne. La FUA est un état pathologique du tissu conjonctif et appartient au groupe des processus tumoraux non malins.

La survenue d'une fibromatose aponévrotique juvénile est associée à des facteurs héréditaires : gènes défectueux du 1er chromosome (