Juvenilní aponeurotická fibromatóza

Fibromatózní aponeuróza je typ extracelulárního difúzního onemocnění nazývaného svalová fibromatóza. Když se podíváte na anglický výraz, najdete v něm slovo „fibrilla“, což znamená „silná, hustá vláknitá tkáň“. V souladu s tím to naznačuje, že v tomto případě je ovlivněna fibromuskulární struktura, což je typické nejen pro svaly a vnější tkáně těla, ale také pro kůži.

Stojí za zmínku, že podle Mezinárodní klasifikace nemocí, desátá revize, fibromatóza svalového typu nemá přiřazen kód v klasifikačním systému. V MKN-10 odpovídá jednomu ze vzácných endokrinních onemocnění - syndromu difuzní mastopatie a také nedistribuované formě fibrodysplazie. Obě možnosti nepředstavují žádné zvláštní diagnostické potíže. Na

Fibromatózy jsou benigní onemocnění pojivové tkáně, které je charakterizováno tvorbou keloidních jizev a tvrdých, dřevu podobných tkáňových lézí. Ve vzácných případech je etiologie onemocnění nejasná, ale ve většině případů se fibromatóza rozvíjí u lidí se slabým imunitním systémem a lidí vystavených ultrafialovému záření (například na pláži, v soláriu nebo při nošení slunečních brýlí).

Fibromatosis Juvenile Aponeurotica (JA) je porucha pojivové tkáně kůže způsobená genovou mutací, která se vyskytuje u lidí ve věku od deseti do třiceti let. Tento nádor je malá bulka v podbřišku, která může způsobit nepohodlí. FUA je patologický stav pojivové tkáně a patří do skupiny nezhoubných nádorových procesů.

Výskyt juvenilní aponeurotické fibromatózy je spojen s dědičnými faktory: defektními geny 1. chromozomu (