Vesztfáliai bénulás

A Westphal-Goldflam bénulás (WGP) vagy paroxizmális myoklonus rendellenesség egy krónikus neurológiai rendellenesség, amely bénulással jár.

A PIH a végtagok izomrendszerét érinti. Ennek eredményeként az izmok összehúzódnak és görcsök lépnek fel, ami görcsös izomösszehúzódásokat okoz. A karbénulás a Westphal-Goldflam bénulás egyik tünete. Ezt a rendellenességet a tenyér és a kéz izomtevékenységének gyakori elvesztése jellemzi. Ennek eredményeként nemcsak a finom, hanem a durva motoros készségek is elvesznek. Így a zavarok még a napi tevékenységekben is előfordulnak (séta, írás, evés, olvasás, mosás stb.). Egyes esetekben a karok teljesen leállnak, és csak ezután beszélnek az orvosok a felső végtagok funkcionális aktivitásának teljes elvesztéséről. A betegség krónikussá és progresszióra hajlamos. A kifejezett megnyilvánulások szakaszában a tünetektől való megszabadulás problémás lehet, különös tekintettel arra a tényre, hogy a progresszió sebessége nagyon eltérő lehet. Emiatt a beteg kénytelen orvosi segítséget kérni minden alkalommal, amikor újabb motoros képességvesztést szenved. A felső végtagi bénulás tünetei a betegség különböző szakaszaiban jelentkezhetnek. Leggyakrabban a pusztulás a kézből történik, ezért ezt az állapotot Westphal-Goldlam bénulásnak nevezik. A betegség előrehaladtával a mobilitás fokozatosan elveszhet.

Az orvosi kutatások szerint a betegség okát még nem sikerült teljesen megállapítani. Számos elmélet létezik, amelyek mindegyike megmagyarázza a patológia előfordulásának bizonyos aspektusait:

- genetikai elmélet: ebben az esetben a PIH kialakulása az öröklődés (születési rendellenességek) hátterében áll;

- anyagcsereelmélet: a kóros elváltozások kiváltó oka az anyagcserezavarokban rejlik, mint például a kalcium- és magnéziumhiány, a káliumtöbblet, a neurotranszmitterek termelésének zavarai; - hipotermia elmélete: a betegséggel kapcsolatos legtöbb információ arra utal, hogy hajlamosító tényezők az alacsony levegő hőmérséklet, az erős szélhullámok vagy a száraz levegő;