耳硬化症（耳海綿症）

耳硬化症または耳海綿状症は、原因不明の迷路の骨被膜への局所的な損傷を特徴とする疾患です。進行性難聴は、卵円窓の耳硬化性病変によるあぶみ骨の足板の固定の結果です。場合によっては、病的な骨の成長が蝸牛管にまで及んでいます。耳硬化症は通常、思春期中または思春期後数年間に発生し、男性よりも女性に多く発症します。まれに、この病気は小児期（8～10歳）に発症することがあります。

耳硬化症の症状には、ほとんどの場合明らかな理由もなく起こる進行性難聴 (通常は両耳) と耳鳴りが含まれます。多くの場合、耳鳴りが患者の主な訴えであり、騒がしい環境では患者の聴力が良くなります。通常、この病気はゆっくりと進行します。妊娠と出産により、このプロセスが加速される可能性があります。耳鏡検査により、無傷の鼓膜が明らかになります。

耳硬化症の診断は、病歴、臨床データ、聴力測定データに基づいて行われます。典型的な鼓膜型の耳硬化症では、音伝導系の機能不全の一種として難聴が観察されます。混合型の耳硬化症は中程度、蝸牛型はその過程における音知覚システムの顕著な関与によって特徴付けられます。このような場合には、蝸牛神経炎との鑑別診断を行う必要があります。

耳硬化症の治療は外科的であり、あぶみ骨形成術によって構成されます。手術の目的は、耳硬化性病変によって遮断されたアブミ骨の可動性を回復することです。これにより内耳の音伝導が改善され、聴力が回復します。あぶみ骨形成術は耳硬化症の効果的な治療法であり、ほとんどの場合、患者は手術後に聴力の大幅な改善に気づきます。

結論として、耳硬化症は進行性の難聴や耳鳴りを引き起こす可能性のある病気です。診断は病歴、臨床データ、聴力測定データに基づいて行われます。治療は外科的であり、あぶみ骨形成術によって構成され、患者の聴力を大幅に改善することができます。耳硬化症が疑われる場合は、医師に相談してさらなるアドバイスと治療を受けてください。早期に医師の診察を受けることで、病気の進行を防ぎ、聴力を長期間維持することができます。