軟部肉腫

軟組織の起源に応じて、線維肉腫、間葉腫、脂肪肉腫、組織球腫、平滑筋肉腫、横紋筋肉腫、滑膜肉腫、血管肉腫、リンパ管肉腫、血管周皮腫、悪性神経鞘腫および神経鞘腫が区別されます。腫瘍は、四肢、体幹、後腹膜、および体の他の領域の軟組織に発生する可能性があります。軟部肉腫は全悪性腫瘍の 1% を占めます。

早期診断は予後に重要です。軟部組織腫瘍が検出された場合は、動的観察法を使用すべきではありません。診断ミスはよくあり、診断が確定するまでに 6 ～ 12 か月かかることもよくあります。

生検または腫瘍の除去が必要です。軟部肉腫は、特にサイズが 5 cm を超え、腫瘍の分化が不十分な場合、手術後に再発する傾向があります。遠隔転移は肺に発生しますが、他の臓器にはあまり発生しません。

所属リンパ節への転移が診断されるのは患者の 5 ～ 20% のみです。良性腫瘍の鑑別診断は悪性腫瘍よりもはるかに一般的ですが、悪性腫瘍が観察されることはほとんどありません。診断は形態学的検査データ（線維腫、脂肪腫、平滑筋腫、横紋筋腫など）に基づいて行われます。

処理。主な治療法は外科的治療です。腫瘍に隣接する組織を広範囲に切除することが重要です。手術後の腫瘍再発のリスクを軽減するために、放射線療法が使用されます。胎児性横紋筋肉腫はより感受性が高い。手術不能な腫瘍や転移には、放射線療法を伴うまたは伴わない化学療法が使用されます。

化学療法レジメン: 1) シクロホスファミド - 500 mg/m2 IV とアドリアマイシンの併用 - 1 日目に 50 mg/m2 IV、ビンクリスチン - 1 日目と 5 日目に 1 mg/m2 IV、およびイミダゾールカルボキサミド - 1 日目に 250 mg/m2 IV 5; 2) カルミノマイシン - 6 mg/m2 IV (1、8 および 15 日目) とビンクリスチン - 1 mg/m2 (またはメトトレキサート - 20 mg/m2) IV (同日) およびシクロホスファミド - 250 mg/m2 IV (3 回) と併用週に6回投与。 3) シクロホスファミド - 500 mg/m2 とアドリアマイシン - 1 日目に 50 mg/m2、ビンクリスチン - 1 日目と 5 日目に 1 mg/m2 IV、およびダクチノマイシン - 3 ～ 5 日目に 0.3 mg/m2 IV と併用。 4) アドリアマイシン - 1日目に60 mg/m2、シクロホスファミド - 2日目に600 mg/m2、およびシスプラチン - 3日目に100 mg/m2の静脈内投与と併用。

肺の単一転移の場合、外科的切除を行うことができますが、原発腫瘍の切除から肺の転移が発見され、その増殖が遅い場合には、切除の可能性がより正当化されます。

軟部肉腫の 5 年生存率は、腫瘍の形態的構造と分化、サイズと位置に応じて 20 ～ 80% の範囲です。