Sarcomi dei tessuti molli

A seconda della fonte di origine nei tessuti molli, si distinguono fibrosarcoma, mesenchimoma, liposarcoma, istiocitoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma sinoviale, angiosarcoma, linfangiosarcoma, emangiopericitoma, schwannoma maligno e neurilemmoma. Il tumore può localizzarsi nei tessuti molli delle estremità, del tronco, del retroperitoneo e di altre aree del corpo. I sarcomi dei tessuti molli rappresentano l’1% di tutti i tumori maligni.

La diagnosi precoce è importante per la prognosi. Se viene rilevato un tumore dei tessuti molli, il metodo di osservazione dinamica non deve essere utilizzato. Gli errori nella diagnosi sono comuni e il momento per stabilire una diagnosi è spesso ritardato di 6-12 mesi.

È necessaria una biopsia o la rimozione del tumore. I sarcomi dei tessuti molli tendono a recidivare dopo l'intervento chirurgico, soprattutto quando le dimensioni superano i 5 cm e il tumore è scarsamente differenziato. Metastasi a distanza compaiono nei polmoni, meno spesso in altri organi.

Le metastasi nei linfonodi regionali vengono diagnosticate solo nel 5-20% dei pazienti. La diagnosi differenziale viene effettuata con i tumori benigni, che sono molto più comuni di quelli maligni, ma la loro malignità è raramente osservata. La diagnosi si basa sui dati dell'esame morfologico (fibroma, lipoma, leiomioma, rabdomioma, ecc.).

Trattamento. Il principale metodo di trattamento è chirurgico. È importante un’ampia rimozione del tessuto adiacente al tumore. Per ridurre il rischio di recidiva del tumore dopo l'intervento chirurgico, viene utilizzata la radioterapia; i rabdomiosarcomi embrionali sono più sensibili. La chemioterapia con o senza radioterapia viene utilizzata per tumori e metastasi inoperabili.

Regimi chemioterapici: 1) ciclofosfamide - 500 mg/m2 IV in combinazione con adriamicina - 50 mg/m2 IV il giorno 1, vincristina - 1 mg/m2 IV nei giorni 1 e 5 e imidazolo carbossamide - 250 mg/m2 IV nei giorni 1– 5; 2) carminomicina - 6 mg/m2 IV nei giorni 1, 8 e 15 in combinazione con vincristina - 1 mg/m2 (o metotrexato - 20 mg/m2) IV negli stessi giorni e ciclofosfamide - 250 mg/m2 IV 3 volte al settimana, 6 dosi; 3) ciclofosfamide - 500 mg/m2 in combinazione con adriamicina - 50 mg/m2 il giorno 1, vincristina - 1 mg/m2 IV nei giorni 1 e 5 e dactinomicina - 0,3 mg/m2 IV nei giorni 3-5; 4) adriamicina - 60 mg/m2 il giorno 1 in combinazione con ciclofosfamide - 600 mg/m2 il giorno 2 e cisplatino - 100 mg/m2 il giorno 3 per via endovenosa.

In caso di metastasi singole nei polmoni, è possibile eseguire la rimozione chirurgica, la cui fattibilità è più giustificata quando vi è un ampio intervallo tra la rimozione del tumore primario e l'individuazione delle metastasi nei polmoni e la loro crescita lenta.

Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per i sarcomi dei tessuti molli varia dal 20 all'80% a seconda della struttura morfologica e della differenziazione del tumore, delle sue dimensioni e posizione.