Beroende på ursprungskällan i mjuka vävnader är fibrosarkom, mesenkymom, liposarkom, histiocytom, leiomyosarkom, rabdomyosarkom, synovialt sarkom, angiosarkom, lymfangiosarkom, hemangiopercytom, malignt schmowannom och neuringurilem. Tumören kan lokaliseras i de mjuka vävnaderna i extremiteterna, bålen, retroperitoneum och andra delar av kroppen. Mjukdelssarkom står för 1 % av alla maligna tumörer.
Tidig diagnos är viktig för prognos. Om en mjukdelstumör upptäcks ska den dynamiska observationsmetoden inte användas. Fel i diagnosen är vanliga och tiden för att fastställa en diagnos är ofta försenad med 6-12 månader.
En biopsi eller tumörborttagning är nödvändig. Mjukdelssarkom tenderar att återkomma efter operationen, särskilt när storleken är mer än 5 cm och tumören är dåligt differentierad. Fjärrmetastaser uppträder i lungorna, mindre ofta i andra organ.
Metastaser i regionala lymfkörtlar diagnostiseras endast hos 5-20 % av patienterna. Differentialdiagnos utförs med godartade tumörer, som är mycket vanligare än maligna, men deras malignitet observeras sällan. Diagnosen baseras på morfologiska undersökningsdata (fibrom, lipom, leiomyom, rabdomyom etc.).
Behandling. Den huvudsakliga behandlingsmetoden är kirurgisk. Omfattande avlägsnande av vävnad intill tumören är viktigt. För att minska risken för tumörrecidiv efter operation används strålbehandling; embryonala rabdomyosarkom är mer känsliga. Kemoterapi med eller utan strålbehandling används för inoperabla tumörer och metastaser.
Kemoterapiregimer: 1) cyklofosfamid - 500 mg/m2 IV i kombination med adriamycin - 50 mg/m2 IV dag 1, vinkristin - 1 mg/m2 IV dag 1 och 5 och imidazolkarboxamid - 250 mg/m2 IV dag 1– 5; 2) karminomycin - 6 mg/m2 IV dag 1, 8 och 15 i kombination med vinkristin - 1 mg/m2 (eller metotrexat - 20 mg/m2) IV samma dagar och cyklofosfamid - 250 mg/m2 IV 3 gånger per vecka, 6 doser; 3) cyklofosfamid - 500 mg/m2 i kombination med adriamycin - 50 mg/m2 på dag 1, vinkristin - 1 mg/m2 IV på dagarna 1 och 5 och daktinomycin - 0,3 mg/m2 IV på dagarna 3-5; 4) adriamycin - 60 mg/m2 dag 1 i kombination med cyklofosfamid - 600 mg/m2 dag 2 och cisplatin - 100 mg/m2 dag 3 intravenöst.
Vid enstaka metastaser i lungorna kan kirurgiskt avlägsnande utföras, vars genomförbarhet är mer motiverad när det är ett stort intervall från avlägsnande av primärtumören till upptäckt av metastaser i lungorna och deras långsamma tillväxt.
Femårsöverlevnaden för mjukdelssarkom varierar från 20 till 80 % beroende på tumörens morfologiska struktur och differentiering, dess storlek och placering.