Yumuşak Doku Sarkomları

Yumuşak dokulardaki köken kaynağına bağlı olarak fibrosarkom, mezenkimoma, liposarkom, histiyositom, leiyomiyosarkom, rabdomiyosarkom, sinovyal sarkom, anjiyosarkom, lenfanjiyosarkom, hemanjioperisitom, malign schwannoma ve nörilemmoma ayırt edilir. Tümör ekstremitelerin, gövdenin, retroperitonun ve vücudun diğer bölgelerinin yumuşak dokularında bulunabilir. Yumuşak doku sarkomları tüm malign tümörlerin %1'ini oluşturur.

Erken teşhis prognoz açısından önemlidir. Yumuşak doku tümörü tespit edilirse dinamik gözlem yöntemi kullanılmamalıdır. Tanıda hatalar yaygındır ve tanı koyma süresi sıklıkla 6-12 ay kadar gecikir.

Biyopsi veya tümörün çıkarılması gereklidir. Yumuşak doku sarkomları, özellikle boyutu 5 cm'den büyük olduğunda ve tümör kötü diferansiye olduğunda, ameliyattan sonra tekrarlama eğilimindedir. Uzak metastazlar akciğerlerde, daha az sıklıkla diğer organlarda görülür.

Bölgesel lenf düğümlerindeki metastazlar hastaların yalnızca %5-20'sinde teşhis edilir. Malign tümörlere göre çok daha sık görülen ancak maligniteleri nadir görülen benign tümörlerle ayırıcı tanı yapılmaktadır. Tanı morfolojik inceleme verilerine (fibrom, lipom, leiomyom, rabdomiyom vb.) dayanmaktadır.

Tedavi. Ana tedavi yöntemi cerrahidir. Tümöre komşu dokunun geniş bir şekilde çıkarılması önemlidir. Ameliyattan sonra tümörün tekrarlama riskini azaltmak için radyasyon tedavisi kullanılır; embriyonal rabdomiyosarkomlar daha duyarlıdır. Ameliyat edilemeyen tümörler ve metastazlar için radyasyon tedavisi ile birlikte veya radyasyon terapisi olmadan kemoterapi kullanılır.

Kemoterapi rejimleri: 1) siklofosfamid - 500 mg/m2 IV, adriyamisin ile kombinasyon halinde - 1. günde 50 mg/m2 IV, vinkristin - 1. ve 5. günlerde 1 mg/m2 IV ve imidazolkarboksamid - 1. ve 5. günlerde 250 mg/m2 IV. 5; 2) karminomisin - 1, 8 ve 15. günlerde vinkristin ile kombinasyon halinde 6 mg/m2 IV - aynı günlerde 1 mg/m2 (veya metotreksat - 20 mg/m2) IV ve siklofosfamid - 250 mg/m2 IV günde 3 kez hafta, 6 doz; 3) siklofosfamid - 500 mg/m2 ile kombinasyon halinde adriyamisin - 1. günde 50 mg/m2, vinkristin - 1. ve 5. günlerde 1 mg/m2 IV ve daktinomisin - 3-5. günlerde 0,3 mg/m2 IV; 4) adriyamisin - 1. günde 60 mg/m2, siklofosfamid - 2. günde 600 mg/m2 ve sisplatin - 3. günde 100 mg/m2 ile kombinasyon halinde intravenöz olarak.

Akciğerlerde tek metastaz olması durumunda, primer tümörün çıkarılmasından akciğerlerdeki metastazların tespitine ve bunların yavaş büyümesine kadar geniş bir aralık olduğunda fizibilitesi daha doğru olan cerrahi olarak çıkarma yapılabilir.

Yumuşak doku sarkomlarında beş yıllık sağkalım oranı tümörün morfolojik yapısı ve farklılaşmasına, büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak %20 ila %80 arasında değişmektedir.