Yumşaq toxuma sarkoması

Yumşaq toxumalarda mənşəyindən asılı olaraq fibrosarkoma, mezenximoma, liposarkoma, histiositoma, leyomiosarkoma, rabdomiyosarkoma, sinovial sarkoma, angiosarkoma, limfangiosarkoma, hemangioperisitoma, bədxassəli şvanoma və distrofiya olur. Şiş ətrafların, gövdə, retroperitoneum və bədənin digər nahiyələrinin yumşaq toxumalarında yerləşə bilər. Yumşaq toxuma sarkomaları bütün bədxassəli şişlərin 1%-ni təşkil edir.

Erkən diaqnoz proqnoz üçün vacibdir. Yumşaq toxuma şişi aşkar edilərsə, dinamik müşahidə üsulundan istifadə edilməməlidir. Diaqnozda səhvlər tez-tez olur və diaqnozun qoyulma vaxtı çox vaxt 6-12 ay gecikir.

Biopsiya və ya şişin çıxarılması lazımdır. Yumşaq toxuma sarkomaları əməliyyatdan sonra, xüsusən ölçüsü 5 sm-dən çox olduqda və şiş zəif differensasiya edildikdə təkrarlanır. Uzaq metastazlar ağciyərlərdə, daha az tez-tez digər orqanlarda görünür.

Regional limfa düyünlərində metastazlar yalnız xəstələrin 5-20% -ində diaqnoz qoyulur. Diferensial diaqnostika bədxassəli şişlərdən daha çox rast gəlinən xoşxassəli şişlərlə aparılır, lakin onların bədxassəli olması nadir hallarda müşahidə olunur. Diaqnoz morfoloji müayinə məlumatlarına (fibroma, lipoma, leyomioma, rabdomiyoma və s.) əsaslanır.

Müalicə. Əsas müalicə üsulu cərrahidir. Şişə bitişik toxumanın geniş şəkildə çıxarılması vacibdir. Əməliyyatdan sonra şişin təkrarlanma riskini azaltmaq üçün radiasiya terapiyası istifadə olunur; embrional rabdomiyosarkomalar daha həssasdır. Radiasiya terapiyası ilə və ya olmayan kemoterapiya əməliyyat olunmayan şişlər və metastazlar üçün istifadə olunur.

Kimyaterapiya rejimləri: 1) siklofosfamid - 500 mq/m2 IV adriamisinlə birlikdə - 1-ci gün 50 mq/m2 IV, vinkristin - 1 və 5-ci günlərdə 1 mq/m2 IV və imidazolkarboksamid - 250 mq/m2 IV günlərdə 5; 2) karminomisin - 6 mq/m2 IV 1, 8 və 15-ci günlərdə vinkristin ilə birlikdə - 1 mq/m2 (və ya metotreksat - 20 mq/m2) eyni günlərdə IV və siklofosfamid - 250 mq/m2 IV 3 dəfə həftə, 6 doza; 3) siklofosfamid - 500 mq/m2 adriamisinlə kombinasiyada - 1-ci gündə 50 mq/m2, vinkristin - 1 və 5-ci günlərdə 1 mq/m2 IV və daktinomisin - 3-5-ci günlərdə 0,3 mq/m2 IV; 4) adriamisin - siklofosfamidlə birlikdə 1-ci gün 60 mq/m2 - 2-ci gündə 600 mq/m2 və sisplatin - 100 mq/m2 3-cü gündə venadaxili.

Ağciyərlərdə tək metastazlar halında, ilkin şişin çıxarılmasından ağciyərlərdə metastazların aşkarlanmasına və onların yavaş böyüməsinə qədər böyük bir interval olduqda, mümkünlüyü daha əsaslandırılan cərrahi çıxarılması həyata keçirilə bilər.

Yumşaq toxuma sarkoması üçün beş illik sağ qalma dərəcəsi şişin morfoloji quruluşu və differensiasiyasından, ölçüsündən və yerindən asılı olaraq 20-80% arasında dəyişir.