Σαρκώματα μαλακών ιστών

Ανάλογα με την πηγή προέλευσης στους μαλακούς ιστούς, διακρίνονται το ινοσάρκωμα, το μεσεγχύμαμα, το λιποσάρκωμα, το ιστιοκύττωμα, το λειομυοσάρκωμα, το ραβδομυοσάρκωμα, το αρθρικό σάρκωμα, το αγγειοσάρκωμα, το λεμφαγγειοσάρκωμα, το αιμαγγειοπερικύττωμα, το κακοήθες σβανόνωμα και το νευρικό σάρκωμα. Ο όγκος μπορεί να εντοπιστεί στους μαλακούς ιστούς των άκρων, του κορμού, του οπισθοπεριτόναιου και σε άλλες περιοχές του σώματος. Τα σαρκώματα μαλακών μορίων αποτελούν το 1% όλων των κακοήθων όγκων.

Η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική για την πρόγνωση. Εάν ανιχνευθεί όγκος μαλακών μορίων, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται η μέθοδος δυναμικής παρατήρησης. Τα λάθη στη διάγνωση είναι κοινά και ο χρόνος για τη διάγνωση συχνά καθυστερεί για 6-12 μήνες.

Απαιτείται βιοψία ή αφαίρεση όγκου. Τα σαρκώματα μαλακών μορίων τείνουν να υποτροπιάζουν μετά από χειρουργική επέμβαση, ειδικά όταν το μέγεθος είναι μεγαλύτερο από 5 cm και ο όγκος είναι ελάχιστα διαφοροποιημένος. Οι απομακρυσμένες μεταστάσεις εμφανίζονται στους πνεύμονες, λιγότερο συχνά σε άλλα όργανα.

Οι μεταστάσεις σε περιφερειακούς λεμφαδένες διαγιγνώσκονται μόνο στο 5-20% των ασθενών. Η διαφορική διάγνωση γίνεται με καλοήθεις όγκους, οι οποίοι είναι πολύ πιο συχνοί από τους κακοήθεις, αλλά η κακοήθεια τους σπάνια παρατηρείται. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα μορφολογικής εξέτασης (ίνωμα, λίπωμα, λειομύωμα, ραβδομύωμα κ.λπ.).

Θεραπεία. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική. Η ευρεία αφαίρεση του ιστού δίπλα στον όγκο είναι σημαντική. Για να μειωθεί ο κίνδυνος υποτροπής του όγκου μετά από χειρουργική επέμβαση, χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία. Τα εμβρυονικά ραβδομυοσαρκώματα είναι πιο ευαίσθητα. Η χημειοθεραπεία με ή χωρίς ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται για ανεγχείρητους όγκους και μεταστάσεις.

Χημειοθεραπευτικά σχήματα: 1) κυκλοφωσφαμίδη - 500 mg/m2 IV σε συνδυασμό με αδριαμυκίνη - 50 mg/m2 IV την ημέρα 1, βινκριστίνη - 1 mg/m2 IV την 1η και 5η ημέρα και ιμιδαζολοκαρβοξαμίδη - 250 mg/m2 IV την ημέρα 1– 5; 2) καρμινομυκίνη - 6 mg/m2 IV τις ημέρες 1, 8 και 15 σε συνδυασμό με βινκριστίνη - 1 mg/m2 (ή μεθοτρεξάτη - 20 mg/m2) IV τις ίδιες ημέρες και κυκλοφωσφαμίδη - 250 mg/m2 IV 3 φορές εβδομάδα, 6 δόσεις? 3) κυκλοφωσφαμίδη - 500 mg/m2 σε συνδυασμό με αδριαμυκίνη - 50 mg/m2 την ημέρα 1, βινκριστίνη - 1 mg/m2 IV τις ημέρες 1 και 5 και δακτινομυκίνη - 0,3 mg/m2 IV τις ημέρες 3-5. 4) αδριαμυκίνη - 60 mg/m2 την ημέρα 1 σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη - 600 mg/m2 την ημέρα 2 και σισπλατίνη - 100 mg/m2 την ημέρα 3 ενδοφλεβίως.

Σε περίπτωση μεμονωμένων μεταστάσεων στους πνεύμονες, μπορεί να γίνει χειρουργική αφαίρεση, η σκοπιμότητα της οποίας δικαιολογείται περισσότερο όταν μεσολαβεί μεγάλο διάστημα από την αφαίρεση του πρωτοπαθούς όγκου μέχρι την ανίχνευση μεταστάσεων στους πνεύμονες και την αργή ανάπτυξή τους.

Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για τα σαρκώματα μαλακών μορίων κυμαίνεται από 20 έως 80% ανάλογα με τη μορφολογική δομή και τη διαφοροποίηση του όγκου, το μέγεθος και τη θέση του.