Pehmytkudossarkoomat

Pehmytkudosten alkuperästä riippuen erotetaan fibrosarkooma, mesenkymooma, liposarkooma, histiosytooma, leiomyosarkooma, rabdomyosarkooma, nivelsarkooma, angiosarkooma, lymfangiosarkooma, hemangioperisytooma, pahanlaatuinen schwannoma ja neurilemmooma. Kasvain voi sijaita raajojen pehmytkudoksissa, vartalossa, retroperitoneumissa ja muilla kehon alueilla. Pehmytkudossarkoomat muodostavat 1 % kaikista pahanlaatuisista kasvaimista.

Varhainen diagnoosi on tärkeä ennusteen kannalta. Jos pehmytkudoskasvain havaitaan, dynaamista havainnointimenetelmää ei tule käyttää. Diagnoosin virheet ovat yleisiä, ja diagnoosin tekeminen viivästyy usein 6-12 kuukautta.

Biopsia tai kasvaimen poisto on tarpeen. Pehmytkudossarkoomat yleensä uusiutuvat leikkauksen jälkeen, varsinkin kun koko on yli 5 cm ja kasvain on huonosti erilaistunut. Kaukaisia ​​etäpesäkkeitä ilmaantuu keuhkoihin, harvemmin muihin elimiin.

Metastaasseja alueellisissa imusolmukkeissa diagnosoidaan vain 5-20 prosentilla potilaista. Erotusdiagnoosi tehdään hyvänlaatuisilla kasvaimilla, jotka ovat paljon yleisempiä kuin pahanlaatuiset, mutta niiden pahanlaatuisuutta havaitaan harvoin. Diagnoosi perustuu morfologisiin tutkimustietoihin (fibroma, lipooma, leiomyooma, rabdomyooma jne.).

Hoito. Pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen. Kasvaimen viereisen kudoksen laaja poistaminen on tärkeää. Kasvaimen uusiutumisen riskin vähentämiseksi leikkauksen jälkeen käytetään sädehoitoa; alkion rabdomyosarkoomat ovat herkempiä. Kemoterapiaa sädehoidon kanssa tai ilman sitä käytetään leikkauskelvottomien kasvainten ja etäpesäkkeiden hoitoon.

Kemoterapia-ohjelmat: 1) syklofosfamidi - 500 mg/m2 IV yhdistelmänä adriamysiinin kanssa - 50 mg/m2 IV päivänä 1, vinkristiini - 1 mg/m2 IV päivinä 1 ja 5 ja imidatsolikarboksamidi - 250 mg/m2 IV päivinä 1- 5; 2) karminomysiini - 6 mg/m2 IV päivinä 1, 8 ja 15 yhdessä vinkristiinin kanssa - 1 mg/m2 (tai metotreksaatti - 20 mg/m2) IV samoina päivinä ja syklofosfamidi - 250 mg/m2 IV 3 kertaa viikko, 6 annosta; 3) syklofosfamidi - 500 mg/m2 yhdistelmänä adriamysiinin kanssa - 50 mg/m2 päivänä 1, vinkristiini - 1 mg/m2 IV päivinä 1 ja 5 ja daktinomysiini - 0,3 mg/m2 IV päivinä 3-5; 4) adriamysiini - 60 mg/m2 päivänä 1 yhdessä syklofosfamidin kanssa - 600 mg/m2 päivänä 2 ja sisplatiini - 100 mg/m2 päivänä 3 laskimoon.

Yksittäisten etäpesäkkeiden tapauksessa keuhkoissa voidaan suorittaa kirurginen poisto, jonka toteutettavuus on perusteltua, kun primaarikasvaimen poistosta on pitkä aika keuhkojen etäpesäkkeiden havaitsemiseen ja niiden hitaaseen kasvuun.

Pehmytkudossarkooman viiden vuoden eloonjäämisaste vaihtelee 20-80 % riippuen kasvaimen morfologisesta rakenteesta ja erilaistumisesta, sen koosta ja sijainnista.