Dependiendo de la fuente de origen en los tejidos blandos, se distinguen fibrosarcoma, mesenquimoma, liposarcoma, histiocitoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma sinovial, angiosarcoma, linfangiosarcoma, hemangiopericitoma, schwannoma maligno y neurilemoma. El tumor puede localizarse en los tejidos blandos de las extremidades, tronco, retroperitoneo y otras zonas del cuerpo. Los sarcomas de tejidos blandos representan el 1% de todos los tumores malignos.
El diagnóstico precoz es importante para el pronóstico. Si se detecta un tumor de tejidos blandos, no se debe utilizar el método de observación dinámica. Los errores en el diagnóstico son comunes y el tiempo para establecer un diagnóstico a menudo se retrasa entre 6 y 12 meses.
Es necesaria una biopsia o extirpación del tumor. Los sarcomas de tejidos blandos tienden a recurrir después de la cirugía, especialmente cuando el tamaño es superior a 5 cm y el tumor está poco diferenciado. Las metástasis a distancia aparecen en los pulmones y con menos frecuencia en otros órganos.
Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales se diagnostican sólo en el 5-20% de los pacientes. El diagnóstico diferencial se realiza con tumores benignos, que son mucho más comunes que los malignos, pero rara vez se observa su malignidad. El diagnóstico se basa en los datos del examen morfológico (fibroma, lipoma, leiomioma, rabdomioma, etc.).
Tratamiento. El principal método de tratamiento es quirúrgico. Es importante la extirpación amplia del tejido adyacente al tumor. Para reducir el riesgo de recurrencia del tumor después de la cirugía, se utiliza radioterapia; Los rabdomiosarcomas embrionarios son más sensibles. La quimioterapia con o sin radioterapia se utiliza para tumores y metástasis inoperables.
Regímenes de quimioterapia: 1) ciclofosfamida - 500 mg/m2 IV en combinación con adriamicina - 50 mg/m2 IV el día 1, vincristina - 1 mg/m2 IV los días 1 y 5 e imidazolcarboxamida - 250 mg/m2 IV los días 1– 5; 2) carminomicina - 6 mg/m2 IV los días 1, 8 y 15 en combinación con vincristina - 1 mg/m2 (o metotrexato - 20 mg/m2) IV los mismos días y ciclofosfamida - 250 mg/m2 IV 3 veces al día semana, 6 dosis; 3) ciclofosfamida - 500 mg/m2 en combinación con adriamicina - 50 mg/m2 el día 1, vincristina - 1 mg/m2 IV los días 1 y 5 y dactinomicina - 0,3 mg/m2 IV los días 3-5; 4) adriamicina - 60 mg/m2 el día 1 en combinación con ciclofosfamida - 600 mg/m2 el día 2 y cisplatino - 100 mg/m2 el día 3 por vía intravenosa.
En caso de metástasis únicas en los pulmones, se puede realizar la extirpación quirúrgica, cuya viabilidad está más justificada cuando hay un gran intervalo desde la extirpación del tumor primario hasta la detección de metástasis en los pulmones y su lento crecimiento.
La tasa de supervivencia a cinco años de los sarcomas de tejidos blandos oscila entre el 20 y el 80%, dependiendo de la estructura morfológica y la diferenciación del tumor, su tamaño y ubicación.