Саркоми М'яких Тканин

Залежно від джерела виникнення в м'яких тканинах розрізняють фібросаркому, мезенхімому, ліпосаркому, гістіоцитому, лейоміосаркому, рабдоміосаркому, синовіальну саркому, ангіосаркому, лімфангіосаркому, гемангіоперицитому, злоякісну швану. Пухлина може розташовуватися в м'яких тканинах кінцівок, тулуба, заочеревинного простору та інших областях тіла. Саркоми м'яких тканин становлять 1% усіх злоякісних пухлин.

Ранній діагноз є важливим для прогнозу. При виявленні пухлини м'яких тканин слід використовувати метод динамічного спостереження. Помилки в діагнозі часті, термін встановлення діагнозу часто відкладають на 6-12 міс.

Необхідна біопсія або видалення пухлини. Саркоми м'яких тканин мають схильність до рецидиву після операції, особливо при розмірі більше 5 см і низької диференціювання пухлини. Віддалені метастази з'являються у легенях, рідше інших органах.

Метастази у регіонарних лімфатичних вузлах діагностуються лише у 5-20% хворих. Диференціальний діагноз проводять із доброякісними пухлинами, які зустрічаються значно частіше, ніж злоякісні, але малігнізація їх спостерігається рідко. Діагноз базується на даних морфологічного дослідження (фіброма, ліпома, лейоміома, рабдоміома та ін.).

Лікування. Основний метод лікування – хірургічний. Важливим є широке видалення тканин, що прилягають до пухлини. Для зниження ризику редицива пухлини після операції застосовують променеву терапію; більш чутливі ембріональні рабдоміосаркоми. Хіміотерапію з променевою терапією або без неї застосовують при неоперабельній пухлині та метастазах.

Режими хіміотерапії: 1) циклофосфамід - 500 мг/м2 в/в у поєднанні з адріаміцином - 50 мг/м2 в/в 1-й день, вінкрістином - 1 мг/м2 в/в 1-й та 5-й дні та імідазолкарбоксамідом - 250 мг/м2 в/в 1-5-й дні; 2) карміноміцин - 6 мг/м2 внутрішньовенно 1-й, 8-й і 15-й дні у поєднанні з вінкристином - 1 мг/м2 (або метотрексатом - 20 мг/м2) внутрішньовенно в ті ж дні і циклофосфаном - 250 мг/м2 внутрішньовенно 3 рази на тиждень, 6 доз; 3) циклофосфан - 500 мг/м2 у поєднанні з адріаміцином - 50 мг/м2 1-й день, вінкрістином - 1 мг/м2 внутрішньовенно 1-й і 5-й дні і дактиноміцином - 0,3 мг/м2 внутрішньом'язово у 3-5-й дні; 4) адріаміцин - 60 мг/м2 1-й день у поєднанні з циклофосфаном - 600 мг/м2 2-й день та цисплатином - 100 мг/м2 3-й день внутрішньовенно.

При одиночних метастазах у легенях може бути проведене оперативне їх видалення, доцільність якого більш обґрунтована при великому інтервалі від видалення первинної пухлини до виявлення метастазів у легенях та їх повільному зростанні.

П'ятирічне виживання при саркомах м'яких тканин коливається від 20 до 80% залежно від морфологічної структури та диференціювання пухлини, її розміру та локалізації.