Avhengig av opprinnelseskilden i bløtvev, er fibrosarkom, mesenkymom, liposarkom, histiocytom, leiomyosarkom, rabdomyosarkom, synovialt sarkom, angiosarkom, lymfangiosarkom, hemangiopericytoma, ondartet schmowannom og nevriingigilem. Svulsten kan være lokalisert i det myke vevet i ekstremitetene, bagasjerommet, retroperitoneum og andre områder av kroppen. Bløtvevssarkomer utgjør 1 % av alle ondartede svulster.
Tidlig diagnose er viktig for prognose. Hvis en bløtvevssvulst oppdages, bør den dynamiske observasjonsmetoden ikke brukes. Feil i diagnose er vanlig, og tiden for å stille en diagnose er ofte forsinket i 6-12 måneder.
En biopsi eller svulstfjerning er nødvendig. Bløtvevssarkomer har en tendens til å komme tilbake etter operasjonen, spesielt når størrelsen er mer enn 5 cm og svulsten er dårlig differensiert. Fjernmetastaser vises i lungene, sjeldnere i andre organer.
Metastaser i regionale lymfeknuter diagnostiseres kun hos 5-20 % av pasientene. Differensialdiagnose utføres med godartede svulster, som er mye mer vanlige enn ondartede, men deres malignitet observeres sjelden. Diagnosen er basert på morfologiske undersøkelsesdata (fibrom, lipom, leiomyom, rabdomyom, etc.).
Behandling. Hovedmetoden for behandling er kirurgisk. Bred fjerning av vev ved siden av svulsten er viktig. For å redusere risikoen for tilbakefall av svulsten etter operasjonen brukes strålebehandling; embryonale rabdomyosarkomer er mer følsomme. Kjemoterapi med eller uten strålebehandling brukes ved inoperable svulster og metastaser.
Kjemoterapiregimer: 1) cyklofosfamid - 500 mg/m2 IV i kombinasjon med adriamycin - 50 mg/m2 IV på dag 1, vinkristin - 1 mg/m2 IV på dag 1 og 5 og imidazolkarboksamid - 250 mg/m2 IV på dag 1– 5; 2) karminomycin - 6 mg/m2 IV på dag 1, 8 og 15 i kombinasjon med vinkristin - 1 mg/m2 (eller metotreksat - 20 mg/m2) IV på samme dager og cyklofosfamid - 250 mg/m2 IV 3 ganger pr. uke, 6 doser; 3) cyklofosfamid - 500 mg/m2 i kombinasjon med adriamycin - 50 mg/m2 på dag 1, vinkristin - 1 mg/m2 IV på dag 1 og 5 og daktinomycin - 0,3 mg/m2 IV på dag 3-5; 4) adriamycin - 60 mg/m2 på dag 1 i kombinasjon med cyklofosfamid - 600 mg/m2 på dag 2 og cisplatin - 100 mg/m2 på dag 3 intravenøst.
Ved enkeltmetastaser i lungene kan kirurgisk fjerning utføres, hvis gjennomførbarhet er mer berettiget når det er et stort intervall fra fjerning av primærtumoren til påvisning av metastaser i lungene og deres langsomme vekst.
Fem-års overlevelsesraten for bløtvevssarkomer varierer fra 20 til 80 % avhengig av den morfologiske strukturen og differensieringen av svulsten, dens størrelse og plassering.