Sarcoma mô mềm

Tùy thuộc vào nguồn gốc của các mô mềm, sarcoma xơ, u trung mô, u mỡ, u mô bào, leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, sarcoma hoạt dịch, angiosarcoma, sarcoma bạch huyết, hemangiopericytoma, schwannoma ác tính và u thần kinh được phân biệt. Khối u có thể nằm ở các mô mềm ở tứ chi, thân, sau phúc mạc và các khu vực khác của cơ thể. Sarcoma mô mềm chiếm 1% trong số tất cả các khối u ác tính.

Chẩn đoán sớm rất quan trọng để tiên lượng. Nếu phát hiện khối u mô mềm thì không nên sử dụng phương pháp quan sát động. Sai sót trong chẩn đoán là phổ biến và thời gian xác định chẩn đoán thường bị trì hoãn từ 6-12 tháng.

Cần phải sinh thiết hoặc cắt bỏ khối u. Sarcoma mô mềm có xu hướng tái phát sau phẫu thuật, đặc biệt khi kích thước lớn hơn 5 cm và khối u kém biệt hóa. Di căn xa xuất hiện ở phổi, ít gặp ở các cơ quan khác.

Di căn hạch bạch huyết khu vực chỉ được chẩn đoán ở 5-20% bệnh nhân. Chẩn đoán phân biệt được thực hiện với các khối u lành tính, phổ biến hơn nhiều so với khối u ác tính, nhưng hiếm khi quan sát thấy bệnh ác tính của chúng. Chẩn đoán dựa trên dữ liệu kiểm tra hình thái (u xơ, u mỡ, u cơ trơn, u cơ vân, v.v.).

Sự đối đãi. Phương pháp điều trị chính là phẫu thuật. Việc loại bỏ rộng rãi các mô lân cận khối u là rất quan trọng. Để giảm nguy cơ tái phát khối u sau phẫu thuật, phương pháp xạ trị được sử dụng; rhabdomyosarcomas phôi thai nhạy cảm hơn. Hóa trị có hoặc không có xạ trị được sử dụng cho các khối u và di căn không thể phẫu thuật.

Phác đồ hóa trị: 1) cyclophosphamide - 500 mg/m2 IV kết hợp với adriamycin - 50 mg/m2 IV vào ngày 1, vincristine - 1 mg/m2 IV vào ngày 1 và 5 và imidazolecarboxamide - 250 mg/m2 IV vào ngày 1– 5; 2) carminomycin - 6 mg/m2 IV vào các ngày 1, 8 và 15 kết hợp với vincristine - 1 mg/m2 (hoặc methotrexate - 20 mg/m2) IV vào cùng ngày và cyclophosphamide - 250 mg/m2 IV 3 lần một tuần 6 liều; 3) cyclophosphamide - 500 mg/m2 kết hợp với adriamycin - 50 mg/m2 vào ngày 1, vincristine - 1 mg/m2 IV vào ngày 1 và 5 và dactinomycin - 0,3 mg/m2 IV vào ngày 3-5; 4) adriamycin - 60 mg/m2 vào ngày 1 kết hợp với cyclophosphamide - 600 mg/m2 vào ngày 2 và cisplatin - 100 mg/m2 vào ngày thứ 3 tiêm tĩnh mạch.

Trong trường hợp di căn đơn lẻ ở phổi, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ, tính khả thi của việc này sẽ hợp lý hơn khi có một khoảng cách lớn từ khi cắt bỏ khối u nguyên phát đến khi phát hiện di căn ở phổi và sự phát triển chậm của chúng.

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với sarcoma mô mềm dao động từ 20 đến 80% tùy thuộc vào cấu trúc hình thái và sự khác biệt của khối u, kích thước và vị trí của nó.