软组织肉瘤

根据软组织的来源，可分为纤维肉瘤、间质瘤、脂肪肉瘤、组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤、血管外皮细胞瘤、恶性神经鞘瘤和神经鞘瘤。肿瘤可位于四肢、躯干、腹膜后及身体其他部位的软组织。软组织肉瘤占所有恶性肿瘤的1%。

早期诊断对于预后很重要。如果发现软组织肿瘤，则不应采用动态观察方法。诊断错误很常见，确诊时间往往会延迟6-12个月。

需要进行活检或肿瘤切除。软组织肉瘤术后容易复发，特别是当大小超过5厘米且肿瘤分化较差时。远处转移出现在肺部，其他器官较少见。

仅 5-20% 的患者诊断出区域淋巴结转移。鉴别诊断是对良性肿瘤进行鉴别诊断，良性肿瘤比恶性肿瘤更常见，但很少观察到其恶性。诊断基于形态学检查数据（纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、横纹肌瘤等）。

治疗。主要治疗方法是手术治疗。广泛切除肿瘤附近的组织很重要。为了降低手术后肿瘤复发的风险，使用放射治疗；胚胎性横纹肌肉瘤更为敏感。化疗联合或不联合放射治疗用于治疗无法手术的肿瘤和转移瘤。

化疗方案：1) 环磷酰胺 - 500 mg/m2 IV 联合阿霉素 - 第 1 天 50 mg/m2 IV，长春新碱 - 第 1 天和第 5 天 1 mg/m2 IV，咪唑甲酰胺 - 第 1 天 250 mg/m2 IV – 5； 2) 胭脂红霉素 - 第 1、8 和 15 天静脉注射 6 mg/m2，与同一天静脉注射 1 mg/m2（或甲氨蝶呤 - 20 mg/m2）静脉注射和环磷酰胺 - 250 mg/m2 静脉注射，每日 3 次一周，6剂； 3) 环磷酰胺 - 500 mg/m2 与阿霉素 - 50 mg/m2 在第 1 天联合使用，长春新碱 - 1 mg/m2 IV 在第 1 天和 5 天联合使用，更生霉素 - 0.3 mg/m2 IV 在第 3-5 天联合使用； 4) 阿霉素 - 第 1 天 60 mg/m2，联合环磷酰胺 - 第 2 天 600 mg/m2，顺铂 - 第 3 天 100 mg/m2，静脉注射。

对于肺部单个转移瘤，可以进行手术切除，当从切除原发肿瘤到发现肺部转移瘤且生长缓慢的时间间隔较长时，手术切除的可行性更为合理。

软组织肉瘤的五年生存率为 20% 至 80%，具体取决于肿瘤的形态结构和分化、大小和位置。