Mięsaki tkanek miękkich

W zależności od źródła pochodzenia w tkankach miękkich wyróżnia się włókniakomięsaka, mezenchymoma, tłuszczakomięsaka, histiocytomę, mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, mięśniakomięsaka prążkowanego, mięsaka maziowego, mięsaka naczynioruchowego, mięsaka limfatycznego, naczyniaka krwionośnego, złośliwego nerwiaka i nerwiaka. Guz może być zlokalizowany w tkankach miękkich kończyn, tułowia, przestrzeni zaotrzewnowej i innych obszarach ciała. Mięsaki tkanek miękkich stanowią 1% wszystkich nowotworów złośliwych.

Wczesna diagnoza jest ważna dla rokowania. W przypadku wykrycia guza tkanek miękkich nie należy stosować metody obserwacji dynamicznej. Błędy w diagnozie są częste, a czas na postawienie diagnozy często opóźnia się o 6-12 miesięcy.

Konieczna jest biopsja lub usunięcie guza. Mięsaki tkanek miękkich mają tendencję do nawrotów po operacji, szczególnie gdy wielkość przekracza 5 cm, a guz jest słabo zróżnicowany. Przerzuty odległe pojawiają się w płucach, rzadziej w innych narządach.

Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych rozpoznaje się jedynie u 5–20% chorych. Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku nowotworów łagodnych, które występują znacznie częściej niż nowotwory złośliwe, ale ich złośliwość jest rzadko obserwowana. Rozpoznanie opiera się na danych z badania morfologicznego (włókniak, tłuszczak, mięśniak gładki, mięśniak prążkowanokomórkowy itp.).

Leczenie. Główną metodą leczenia jest leczenie chirurgiczne. Ważne jest szerokie usunięcie tkanki sąsiadującej z guzem. Aby zmniejszyć ryzyko nawrotu nowotworu po operacji, stosuje się radioterapię; zarodkowe mięśniakomięsaki prążkowanokomórkowe są bardziej wrażliwe. W przypadku nieoperacyjnych guzów i przerzutów stosuje się chemioterapię z radioterapią lub bez niej.

Schematy chemioterapii: 1) cyklofosfamid – 500 mg/m2 iv. w skojarzeniu z adriamycyną – 50 mg/m2 iv. w 1. dniu, winkrystyna – 1 mg/m2 iv. w 1. i 5. dniu oraz imidazolokarboksyamid – 250 mg/m2 iv. w 1. dniu – 5; 2) karminomycyna – 6 mg/m2 IV w dniach 1, 8 i 15 w połączeniu z winkrystyną – 1 mg/m2 (lub metotreksatem – 20 mg/m2) IV w tych samych dniach i cyklofosfamidem – 250 mg/m2 IV 3 razy w tygodniu tydzień, 6 dawek; 3) cyklofosfamid – 500 mg/m2 w skojarzeniu z adriamycyną – 50 mg/m2 w 1. dniu, winkrystyną – 1 mg/m2 iv. w 1. i 5. dniu oraz daktynomycyną – 0,3 mg/m2 iv. w 3-5. dniu; 4) adriamycyna – 60 mg/m2 w 1. dobie w skojarzeniu z cyklofosfamidem – 600 mg/m2 w 2. dobie i cisplatyną – 100 mg/m2 w 3. dobie dożylnie.

W przypadku pojedynczych przerzutów w płucach można przeprowadzić usunięcie chirurgiczne, którego wykonalność jest bardziej uzasadniona, gdy od usunięcia guza pierwotnego do wykrycia przerzutów w płucach i ich powolnego wzrostu upływa duża przerwa.

Przeżycie pięcioletnie w przypadku mięsaków tkanek miękkich waha się od 20 do 80% w zależności od budowy morfologicznej i zróżnicowania guza, jego wielkości i lokalizacji.