Dependendo da origem de origem nos tecidos moles, distinguem-se fibrossarcoma, mesenquimoma, lipossarcoma, histiocitoma, leiomiossarcoma, rabdomiossarcoma, sarcoma sinovial, angiossarcoma, linfangiossarcoma, hemangiopericitoma, schwannoma maligno e neurilemoma. O tumor pode estar localizado nos tecidos moles das extremidades, tronco, retroperitônio e outras áreas do corpo. Os sarcomas de tecidos moles representam 1% de todos os tumores malignos.
O diagnóstico precoce é importante para o prognóstico. Se for detectado um tumor de partes moles, o método de observação dinâmica não deve ser utilizado. Erros no diagnóstico são comuns e o tempo para estabelecer um diagnóstico costuma demorar de 6 a 12 meses.
É necessária uma biópsia ou remoção do tumor. Os sarcomas de partes moles tendem a recorrer após a cirurgia, principalmente quando o tamanho é superior a 5 cm e o tumor é pouco diferenciado. As metástases à distância aparecem nos pulmões, com menos frequência em outros órgãos.
Metástases em linfonodos regionais são diagnosticadas apenas em 5-20% dos pacientes. O diagnóstico diferencial é feito com tumores benignos, muito mais comuns que os malignos, mas sua malignidade raramente é observada. O diagnóstico é baseado em dados do exame morfológico (fibroma, lipoma, leiomioma, rabdomioma, etc.).
Tratamento. O principal método de tratamento é cirúrgico. A ampla remoção do tecido adjacente ao tumor é importante. Para reduzir o risco de recorrência do tumor após a cirurgia, é utilizada radioterapia; os rabdomiossarcomas embrionários são mais sensíveis. A quimioterapia com ou sem radioterapia é usada para tumores e metástases inoperáveis.
Esquemas de quimioterapia: 1) ciclofosfamida - 500 mg/m2 IV em combinação com adriamicina - 50 mg/m2 IV no dia 1, vincristina - 1 mg/m2 IV nos dias 1 e 5 e imidazolcarboxamida - 250 mg/m2 IV nos dias 1– 5; 2) carminomicina - 6 mg/m2 IV nos dias 1, 8 e 15 em combinação com vincristina - 1 mg/m2 (ou metotrexato - 20 mg/m2) IV nos mesmos dias e ciclofosfamida - 250 mg/m2 IV 3 vezes ao dia semana, 6 doses; 3) ciclofosfamida - 500 mg/m2 em combinação com adriamicina - 50 mg/m2 no dia 1, vincristina - 1 mg/m2 IV nos dias 1 e 5 e dactinomicina - 0,3 mg/m2 IV nos dias 3-5; 4) adriamicina - 60 mg/m2 no dia 1 em combinação com ciclofosfamida - 600 mg/m2 no dia 2 e cisplatina - 100 mg/m2 no dia 3 por via intravenosa.
No caso de metástases pulmonares únicas, pode-se realizar a remoção cirúrgica, cuja viabilidade é mais justificada quando há um grande intervalo desde a retirada do tumor primário até a detecção das metástases nos pulmões e seu crescimento lento.
A taxa de sobrevivência de cinco anos para sarcomas de tecidos moles varia de 20 a 80% dependendo da estrutura morfológica e diferenciação do tumor, seu tamanho e localização.