Blødt vævssarkom

Afhængigt af oprindelseskilden i blødt væv er fibrosarkom, mesenkymom, liposarkom, histiocytom, leiomyosarkom, rhabdomyosarkom, synovialt sarkom, angiosarkom, lymfangiosarkom, hæmangiopericytoma, malignt schmowannom og neuriingurilem. Tumoren kan være lokaliseret i det bløde væv i ekstremiteterne, bagagerummet, retroperitoneum og andre områder af kroppen. Bløddelssarkomer tegner sig for 1 % af alle maligne tumorer.

Tidlig diagnose er vigtig for prognosen. Hvis der påvises en bløddelstumor, bør den dynamiske observationsmetode ikke anvendes. Fejl i diagnosen er almindelige, og tiden til at stille en diagnose er ofte forsinket i 6-12 måneder.

En biopsi eller tumorfjernelse er nødvendig. Bløddelssarkomer har en tendens til at gentage sig efter operationen, især når størrelsen er mere end 5 cm, og tumoren er dårligt differentieret. Fjernmetastaser vises i lungerne, sjældnere i andre organer.

Metastaser i regionale lymfeknuder diagnosticeres kun hos 5-20 % af patienterne. Differentialdiagnose udføres med godartede tumorer, som er meget mere almindelige end ondartede, men deres malignitet observeres sjældent. Diagnosen er baseret på morfologiske undersøgelsesdata (fibrom, lipom, leiomyom, rhabdomyom osv.).

Behandling. Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgisk. Bred fjernelse af væv, der støder op til tumoren, er vigtig. For at mindske risikoen for tumortilbagefald efter operationen anvendes strålebehandling; embryonale rhabdomyosarkomer er mere følsomme. Kemoterapi med eller uden strålebehandling anvendes til inoperable tumorer og metastaser.

Kemoterapiregimer: 1) cyclophosphamid - 500 mg/m2 IV i kombination med adriamycin - 50 mg/m2 IV på dag 1, vincristin - 1 mg/m2 IV på dag 1 og 5 og imidazolcarboxamid - 250 mg/m2 IV på dag 1– 5; 2) carminomycin - 6 mg/m2 IV på dag 1, 8 og 15 i kombination med vincristin - 1 mg/m2 (eller methotrexat - 20 mg/m2) IV på de samme dage og cyclophosphamid - 250 mg/m2 IV 3 gange pr. uge, 6 doser; 3) cyclophosphamid - 500 mg/m2 i kombination med adriamycin - 50 mg/m2 på dag 1, vincristin - 1 mg/m2 IV på dag 1 og 5 og dactinomycin - 0,3 mg/m2 IV på dag 3-5; 4) adriamycin - 60 mg/m2 på dag 1 i kombination med cyclophosphamid - 600 mg/m2 på dag 2 og cisplatin - 100 mg/m2 på dag 3 intravenøst.

Ved enkeltmetastaser i lungerne kan der foretages kirurgisk fjernelse, hvis gennemførlighed er mere berettiget, når der er et stort interval fra fjernelse af den primære tumor til påvisning af metastaser i lungerne og deres langsomme vækst.

Den femårige overlevelsesrate for bløddelssarkomer varierer fra 20 til 80 % afhængigt af tumorens morfologiske struktur og differentiering, dens størrelse og placering.