Sarcomes des tissus mous

Selon la source d'origine des tissus mous, on distingue le fibrosarcome, le mésenchyme, le liposarcome, l'histiocytome, le léiomyosarcome, le rhabdomyosarcome, le sarcome synovial, l'angiosarcome, le lymphangiosarcome, l'hémangiopéricytome, le schwannome malin et le neurilemmome. La tumeur peut être localisée dans les tissus mous des extrémités, du tronc, du rétropéritoine et d'autres zones du corps. Les sarcomes des tissus mous représentent 1 % de toutes les tumeurs malignes.

Un diagnostic précoce est important pour le pronostic. Si une tumeur des tissus mous est détectée, la méthode d'observation dynamique ne doit pas être utilisée. Les erreurs de diagnostic sont fréquentes et le délai nécessaire pour établir un diagnostic est souvent retardé de 6 à 12 mois.

Une biopsie ou une ablation de la tumeur est nécessaire. Les sarcomes des tissus mous ont tendance à récidiver après une intervention chirurgicale, en particulier lorsque la taille est supérieure à 5 cm et que la tumeur est peu différenciée. Des métastases à distance apparaissent dans les poumons, moins souvent dans d'autres organes.

Les métastases dans les ganglions lymphatiques régionaux ne sont diagnostiquées que chez 5 à 20 % des patients. Le diagnostic différentiel est réalisé avec les tumeurs bénignes, beaucoup plus fréquentes que les tumeurs malignes, mais leur malignité est rarement observée. Le diagnostic repose sur les données de l'examen morphologique (fibrome, lipome, léiomyome, rhabdomyome...).

Traitement. La principale méthode de traitement est chirurgicale. Une large ablation des tissus adjacents à la tumeur est importante. Pour réduire le risque de récidive tumorale après une intervention chirurgicale, la radiothérapie est utilisée ; les rhabdomyosarcomes embryonnaires sont plus sensibles. La chimiothérapie avec ou sans radiothérapie est utilisée pour les tumeurs et métastases inopérables.

Schémas de chimiothérapie : 1) cyclophosphamide - 500 mg/m2 IV en association avec de l'adriamycine - 50 mg/m2 IV le jour 1, vincristine - 1 mg/m2 IV les jours 1 et 5 et imidazolecarboxamide - 250 mg/m2 IV les jours 1 à 5 5 ; 2) carminomycine - 6 mg/m2 IV les jours 1, 8 et 15 en association avec la vincristine - 1 mg/m2 (ou méthotrexate - 20 mg/m2) IV les mêmes jours et cyclophosphamide - 250 mg/m2 IV 3 fois par jour semaine, 6 doses ; 3) cyclophosphamide - 500 mg/m2 en association avec l'adriamycine - 50 mg/m2 le jour 1, la vincristine - 1 mg/m2 IV les jours 1 et 5 et la dactinomycine - 0,3 mg/m2 IV les jours 3-5 ; 4) adriamycine - 60 mg/m2 le jour 1 en association avec du cyclophosphamide - 600 mg/m2 le jour 2 et du cisplatine - 100 mg/m2 le jour 3 par voie intraveineuse.

En cas de métastases uniques dans les poumons, une ablation chirurgicale peut être réalisée, dont la faisabilité est plus justifiée lorsqu'il existe un intervalle important entre l'ablation de la tumeur primitive et la détection des métastases dans les poumons et leur croissance lente.

Le taux de survie à cinq ans pour les sarcomes des tissus mous varie de 20 à 80 % selon la structure morphologique et la différenciation de la tumeur, sa taille et sa localisation.