심장내막하섬유탄성증(섬유탄성속심내막증)은 심장내막밑에 반흔조직이 형성되는 것이 특징인 드문 심장질환입니다. 이로 인해 심장 기능이 손상되고 심혈관 합병증의 위험이 높아질 수 있습니다.
심장내막하 섬유탄성 조직은 일반적으로 심장벽이 두꺼워지고 경화되는 것으로 나타나며 이는 심장초음파검사로 감지할 수 있습니다. 환자는 호흡 곤란, 빠른 심장 박동, 흉통 및 심장 기능 저하와 관련된 기타 증상을 경험할 수 있습니다.
심내막하 섬유탄성화증 치료에는 혈전 위험을 줄이기 위한 항응고제와 같은 약물 요법과 부정맥 절제술 또는 심장 판막 교체와 같은 수술이 포함될 수 있습니다.
그러나 심내막하 섬유탄성화증은 드문 질병이지만 건강에 심각한 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서 발생할 수 있는 심장 문제를 신속하게 파악하기 위해서는 정기적인 검사를 실시하고 건강 상태를 모니터링하는 것이 중요합니다.
섬유탄성증 또는 마르판 증후군은 유전적으로 결정된 증후군으로 피부, 동맥, 대동맥(횡격막) 및 그 분지의 병변으로 임상적으로 나타납니다. 이러한 변화는 신경성 이완 호르몬인 알파-멜라노신의 합성 결함 또는 불충분한 생산, 전달 및 작용으로 인해 발생하는 초탄성 및 원추과다화에 의해 발생합니다. 성인 환자 중 이 증후군의 유병률은 약 3%입니다. 여성의 경우 남성에 비해 2배 이상 높습니다. 이 과정에서 마르판병의 진행성 및 양성 변종이 구별됩니다.