활성화된 섬유소용해라고도 알려진 유르겐 증후군은 혈액 응고 장애를 특징으로 하는 희귀 질환입니다. 이 질병은 1949년에 이 증상을 처음 기술한 독일의 혈액학자인 Rudolf Jurgens의 이름을 따서 명명되었습니다.
Jurgens 증후군은 드문 질환이지만 환자의 건강에 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 이 질환이 있는 사람의 경우 혈관 주위에 네트워크를 형성하고 출혈을 멈추는 데 도움이 되는 단백질인 피브린의 분해가 증가합니다. 이 과정의 결과로 위르겐스 증후군 환자는 생명을 위협할 수 있는 출혈을 경험하게 됩니다.
Jurgens 증후군의 증상에는 잇몸, 코, 위장관, 비뇨 생식기 및 기타 장소의 출혈이 포함될 수 있습니다. 피부에 멍이 들고 출혈도 가능합니다. 일부 환자에서는 뚜렷한 이유 없이 나타나는 혈종이 발생할 수 있습니다.
Jurgens 증후군은 또한 심근경색, 뇌졸중, 심부 정맥 혈전증 등 심각한 합병증을 유발할 수 있는 혈전의 위험을 초래합니다.
Jurgens 증후군에는 원인이 다른 여러 유형이 있습니다. 일부 유형은 혈액 내 섬유소용해 억제제 양을 감소시키는 유전적 돌연변이와 관련이 있습니다. 다른 유형은 감염, 종양 또는 특정 약물의 결과로 발생할 수 있습니다.
Jurgens 증후군의 치료는 유형과 중증도에 따라 다릅니다. 여기에는 피브린 분해를 늦추는 데 도움이 되는 약물의 사용과 출혈을 멈추기 위한 혈액 또는 혈소판 수혈이 포함될 수 있습니다. 어떤 경우에는 수술이 필요할 수도 있습니다.
위르겐스 증후군은 드문 질환이지만 그 증상은 생명을 위협할 수 있습니다. 그러므로 이유 없이 출혈이 발생하거나 멍이 든다면 병원을 찾는 것이 중요합니다. Jurgens 증후군의 빠르고 정확한 진단은 환자의 생명을 구하고 심각한 합병증의 발병을 예방할 수 있습니다.