尤尔根斯综合征,也称为激活纤维蛋白溶解症,是一种以凝血障碍为特征的罕见疾病。这种疾病以德国血液学家鲁道夫·尤尔根斯 (Rudolf Jurgens) 的名字命名,他于 1949 年首次描述了这种疾病的症状。
尽管尤尔根斯综合征是一种罕见疾病,但它可能对患者的健康造成严重后果。在患有这种疾病的人中,纤维蛋白的分解增加,纤维蛋白是一种在血管周围形成网络并有助于止血的蛋白质。由于这个过程,尤尔根斯综合征患者会出现可能危及生命的出血。
尤尔根斯综合征的症状可能包括牙龈、鼻子、胃肠道、泌尿生殖系统和其他地方出血。皮肤也可能出现瘀伤和出血。有些患者可能会出现无明显原因的血肿。
尤尔根斯综合征还存在血栓风险,可能导致严重的并发症,包括心肌梗塞、中风和深静脉血栓形成。
尤尔根斯综合征有多种类型,其病因各不相同。有些类型与遗传突变有关,导致血液中纤溶抑制剂的量减少。其他类型可能因感染、肿瘤或某些药物而发生。
尤尔根斯综合征的治疗取决于其类型和严重程度。这可能包括使用有助于减缓纤维蛋白分解的药物,以及输血或输血小板来止血。在某些情况下,可能需要手术。
尽管尤尔根斯综合征是一种罕见疾病,但其症状可能会危及生命。因此,对于任何不明原因的出血或无缘无故的瘀伤,务必就医。快速准确地诊断尤尔根斯综合征可以挽救患者的生命并防止严重并发症的发生。