Lipomatose Multicentrisch

Multicentrische lipomatose is een syndroom dat bestaat uit een diffuse proliferatie van verschillende vetlokalisaties in het lichaam. Deze ziekte is gevaarlijk vanwege de ontwikkeling van complicaties en vereist daarom een ​​tijdige diagnose en behandeling. De manifestatie van pathologie gaat gepaard met veranderingen in het metabolisme



Lipomatose is een ziekte of pathologie van bindweefsel met een dystrofische of hypotrofe aard, die tot uiting komt in de vorming van cysten en lipomen (een soort bindweefselcelcysten), voornamelijk bij mannen van middelbare leeftijd. De cyste ontstaat als gevolg van schade aan de wanden van bloedvaten in de huid en het onderhuidse weefsel door lipocyten. Aanvankelijk vindt dit proces plaats in de oppervlakkige laag van de huid en gaat vervolgens over in het onderhuidse vetweefsel. Niet alleen de huid en het onderhuidse weefsel worden aangetast, maar ook andere delen van het lichaam, inclusief inwendige organen.

In de medische praktijk heeft lipomatose verschillende namen: multicentrische Tedeshi-ziekte, Tedeshi-lipomatose, lipidenopslagziekte. Er worden ook lokale varianten van deze ziekte onderscheiden, die de schade aan een of ander orgaan onderscheiden. Tegenwoordig is vastgesteld dat twee soorten vetopslag verantwoordelijk zijn voor de ontwikkeling van deze ziekte: glycerofosfaat en cholesterol. Ze hebben verschillende stofwisselingssnelheden; bij hetzelfde niveau van vetmetabolisme bij mensen overheersen verschillende typen, en daarom ontwikkelt lipomatose zich in verschillende organen. In vetweefsel zijn er structuren - adenolipocyten, gevormd door de fusie van vetcellen van onderhuidse structuren met huidcellen.

De ongebruikelijke naam van de ziekte - lipomatose - heeft niets te maken met vetweefsel, of beter gezegd, dit zijn twee onvergelijkbare dingen. Het zou juister zijn om te praten over een onevenwichtigheid in de synthese van stoffen in weefsels, of over plooien en ziekten van het verbindingssysteem. Omdat juist op dit gebied de eerste onderzoeken werden uitgevoerd, werd de term ‘vetcellen’ en de stof vet als basis genomen. Vervolgens hebben ze het gebruik ervan stopgezet vanwege een fout. Tegenwoordig bestaat er geen concept van lipomatose, er zijn alleen lipomateuze ziekten. Ze worden in verband gebracht met verstoring van het normale metabolisme van bindweefsel en het metabolisme in vetcellen. Als zich een uitgebreid lipomateus proces ontwikkelt, dat zich uitstrekt tot alle soorten verbindingsstructuren van de huid, wordt dit multicentrische lipomatose genoemd. Hetzelfde proces vindt plaats bij submucosale en onderhuidse vetophopingen. Meerdere ophopingen van vetcelstructuren onder de membranen van inwendige organen worden bijvoorbeeld lipomateuze ziekte of viscerale lipomatose genoemd.