Pulmonale hemosiderose Essentieel

Essentiële pulmonale hemosiderose

Essentiële pulmonale hemosiderose (haemosiderose pulmonum essentialis) is een zeldzame longziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door de afzetting van hemosiderine in alveolaire macrofagen.

De redenen voor de ontwikkeling van essentiële pulmonale hemosiderose worden niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat de ziekte gebaseerd is op stoornissen in het ijzermetabolisme, wat leidt tot overmatige ophoping van hemosiderine in het longweefsel.

Klinische verschijnselen zijn onder meer kortademigheid, hoesten en zwakte. Een thoraxfoto onthult diffuse infiltratieve veranderingen in de longen.

De diagnose wordt histologisch bevestigd: afzettingen van hemosiderine (hemosiderofagen) worden gevonden in alveolaire macrofagen.

De behandeling van essentiële pulmonale hemosiderose bestaat uit het voorschrijven van ijzersupplementen, corticosteroïden en bronchusverwijders. De prognose is afhankelijk van de mate van longschade en kan variëren van gunstig tot teleurstellend.

Pulmonale hemosiderine is een ziekte die de longen aantast en leidt tot de ophoping van ijzer in de weefsels van het lichaam. Pulmonale hemosiderinose komt het vaakst voor bij mensen van middelbare leeftijd, vooral bij rokers. Dit komt omdat roken het risico op bloedstolsels verhoogt, die de longen kunnen blokkeren en de normale werking van het ademhalingssysteem kunnen verstoren.

Hemosideronisch syndroom is een ziekte die leidt tot een verhoogde afzetting van hemosiderofagen in longweefsel. Bij deze ziekte lijdt een persoon aan constante kortademigheid, hoesten, ernstige zwakte en verminderde prestaties in het algemeen. Als de behandeling niet op tijd wordt gestart, kan dit ernstige gevolgen hebben