Célula lipóide de esplenohepomegalia

Célula lipóide esplenohepomegalia: sintomas, causas e tratamento

A esplenohepomegalia de células lipóides (SHL) é uma doença rara caracterizada pelo aumento do baço e do fígado causado pela presença de grandes quantidades de lipídios nas células desses órgãos. FGMLK é uma doença hereditária que se manifesta na infância.

Os sintomas da SFM podem variar dependendo do grau de aumento do baço e do fígado. No entanto, os pacientes geralmente se queixam de fadiga, fraqueza, perda de peso, dor abdominal e sensibilidade na região do baço. Órgãos aumentados também podem exercer pressão sobre os tecidos e órgãos circundantes, o que por sua vez pode causar dificuldades respiratórias e problemas digestivos.

A causa do FGMLK é um distúrbio do metabolismo lipídico no organismo, que está associado à presença de mutações nos genes responsáveis ​​pelo funcionamento das enzimas lisossomais. Isto leva à perturbação do funcionamento dos lisossomos, o que por sua vez leva ao acúmulo de lipídios em vários órgãos, incluindo o baço e o fígado.

Vários métodos são usados ​​para diagnosticar FMSK, incluindo exames de sangue e urina, ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética. Uma biópsia do baço ou do fígado pode ser necessária para confirmar o diagnóstico.

O tratamento para FHML visa reduzir o aumento do baço e do fígado e melhorar os sintomas. Em alguns casos, pode ser necessário um transplante de medula óssea. Existe também a terapia de reposição enzimática, que visa restaurar o metabolismo lipídico do organismo.

Concluindo, a FHML é uma doença hereditária rara, mas grave, que causa aumento do baço e do fígado causado pelo acúmulo de lipídios nas células desses órgãos. Para diagnosticar e tratar FMSCL, você deve entrar em contato com um hepatologista ou geneticista. O diagnóstico e o tratamento precoces podem ajudar a prevenir o desenvolvimento de complicações e melhorar o prognóstico da doença.

``` A esplenohepotomegalia de células isquióides é uma doença rara caracterizada pelo aumento do fígado e do baço devido ao acúmulo de células lipídicas neles. É uma doença hereditária causada por uma mutação no gene LPL (gene da lipoproteína lipase), com a qual a síntese da lipoproteína lipase é suprimida, o que leva à síntese excessiva de colesterol no intestino, sua deposição na aorta e outras órgãos, incluindo o fígado e o baço. Principalmente mulheres com idade entre 20 e 40 anos são afetadas. A doença pode ser assintomática ou com manifestação de sintomas de doença coronariana (aterosclerose dos vasos coronários com possível desenvolvimento de infarto do miocárdio) ou acidente vascular cerebral agudo, podendo-se presumir que a doença aumenta o risco de isquemia. Distúrbios hemorrágicos também são possíveis, embora em alguns casos possa não ser o caso. Além disso, há sintomas de doenças dos órgãos internos, que surgem devido ao acúmulo de gotas lipídicas em seus tecidos, em particular, pode ser observada dor ao bater ou palpar o hipocôndrio à direita. As complicações podem incluir distúrbios de condução nas sinapses elétricas e distúrbios metabólicos das estruturas celulares, manifestados na forma de danos aos neurônios cerebrais. A doença é caracterizada por síndromes causadas por alterações no sistema hemostático e síndrome de hiperagregação plaquetária. O diagnóstico desta patologia é feito por meio de tomografia computadorizada e ressonância magnética de cavidade abdominal e tórax, além da determinação do nível de ácido úrico, colesterol e proteína C reativa no sangue. O tratamento envolve mudança na dieta, uso de anticoagulantes como varfarina ou aspirina e, se houver sintomas de isquemia, é necessário tomar antagonistas do cálcio. O prognóstico costuma ser desfavorável, mas a recuperação é possível em alguns casos.