Аминоацидурия Предпочечная

**Синдром аминоацетацидурии : патофизиология и методы диагностики**

Синдром гипер- аминокислотосипатии (ГАС) - наследственная недостаточность ферментов системы обмена аминокислот. Среди наследственных нарушений метаболизма аминокислот ГАС в настоящий момент наиболее распространено. В основе заболевания лежат недостаточность работы фермента аминотрансферазы - аспартат и глутаминдегикарбатазы, который включает