Аміноацидурія Передпочкова

**Синдром аміноацетацидурії: патофізіологія та методи діагностики**

Синдром гіпер-амінокислотосіпатії (ГАС) - спадкова недостатність ферментів системи обміну амінокислот. Серед спадкових порушень метаболізму амінокислот ГАС зараз найбільш поширене. В основі захворювання лежать недостатність роботи ферменту амінотрансферази - аспартат та глутаміндегікарбатази, який включає