Глобулин Антигемофильный А

Глобулин антигемолитический А (АГА), представляет собой эндогенный связывающий белок плазмы, который является частью системы предотвращения гемолиза (совместно с факторами VIII и IX). Вырабатывается практически исключительно эритроцитами, соотношение синтез/инактивация в которых очень высоко.


Глобулины антихилоновые изначально были обнаружены на сыворотке крови людей, у которых развивалась острая гемофилия Б. Иммунотерапия таких людей выявляла специфический иммуноглобулин в ликворе, на который спустя некоторое время появлялись антитела. Шмидт, Денни, Хоффман и Кейси выделили первый из групповых антител — антихилонов. Вслед за этим Шмидт — Уинхем предположил, что эти антитела могут быть получены у страдающих хронической наследственной гемофилией (швейцарской). Эти ученые затем подтвердили эту гипотезу после того, как было обнаружено, что сыворотка переболевших вместе с трансфузионными сыворотками пациентов действует как антихилиновыми сыворотками без антикоагулянтного эффекта.

Сыворотка крови не проявляла антиактоволинового или антихилинового действия, однако создавала сыворотку, нейтрализующую хилинзависимую активацию

Глобули́н антигеморраги́ческий I типа

**Глобулин антигеморофический А** также известен под названием **«Фактор VIII» (ФVIII)** ‒ это белок плазмы крови, выполняющий функцию тромбоцитарного фактора свертывания крови VIII, коагулятивный фактор кроветворной системы, относится к глобулинам.

В состав белков плазмы крови входит более 30 различных фракций, глобулины вырабатываются печенью. В норме большинство глобулинов связываются с антителами и не выводятся с другими белками крови. Фактор VIII также является гликопротеином.

Синонимы: антигеморагический фактор I, Коагуляционный фактор VIII, Плацентраный фактор, Антигемофильный фактор (фактор Кри́нга), Плазматический фактор свертываемости крови – VIII (ПФС — VIII), Коагулянт VIII.

**Синонимы:** глобули́ны антиге́моррагические I ти́па (лат. globulinum anticoagulans primum).

Определение