Лейкемия Маллори

Лейкемия, или лейкеомиелодисплазия, – это группа злокачественных заболеваний кроветворной системы. Она представляет собой комплекс миелопролиферативных опухолевых заболеваний человека – от безобидного доброкачественного миелоза до агрессивной и опасной для жизни формы, такой как индолентная недифференцированная лейкемия. В некоторых случаях диффузная малоклеточная инфильтрация костного мозга при большинстве острозлокачественных лейкозов и лимфом либо вообще стерта, либо выражена слабо, и в связи с этим некоторые авторы относят такие новообразования к лейкемии Маллори. В нашей стране чаще эту форму заболевания называют идиопатической миелофиброматозной болезнью. По критериям ВОЗ и ЕОЛК, дефинитивных отличий между ними нет: любой диагноз надо выставлять только после морфологической верификации. Но термин «лейкемия» уже стал привычным для обозначения этой группы болезней, поэтому наиболее правильно (по аналогии) применять его для обозначений различных форм лейкемии и лейкемозных синдромов. Диагноз «лейко́з Ма́ллори», хотя синоним «идиопатической ми́елофиброма́тозной бо́лезни» используется более ограниченным кругом специалистов-гематологов. В 50–60-е гг. XX в. считалось, что различные МХС имеют существенные клинические отличия, несмотря на то, что генетически они связаны. Считалось, что агрессивность заболевания в данном случае не является следствием мутации онкогена, а обусловлена именно полиморфизмом синдромальных проявлений на первом этапе его развития. Такой вывод был обоснован отсутствием четкой кластической этиологии у «истинной лейкемий». В основу объяснения было