Лейкемія Мелорі

Лейкемія, або лейкеомієлодісплазія, - це група злоякісних захворювань кровотворної системи. Вона є комплексом мієлопроліферативних пухлинних захворювань людини – від нешкідливого доброякісного мієлозу до агресивної та небезпечної для життя форми, такої як індолентна недиференційована лейкемія. У деяких випадках дифузна малоклітинна інфільтрація кісткового мозку при більшості острозлоякісних лейкозів і лімфом або взагалі стерта, або виражена слабо, і у зв'язку з цим деякі автори відносять такі новоутворення до лейкемії Маллорі. У нашій країні найчастіше цю форму захворювання називають ідіопатичною мієлофіброматозною хворобою. За критеріями ВООЗ та ЄОЛК, дефінітивних відмінностей між ними немає: будь-який діагноз треба виставляти лише після морфологічної верифікації. Але термін «лейкемія» вже став звичним для позначення цієї групи хвороб, тому найбільше правильно (за аналогією) застосовувати його для позначень різних форм лейкемії та лейкемозних синдромів. Діагноз «лейкоз Маллорі», хоча синонім «ідіопатичної мієлофіброматозної хвороби» використовується більш обмеженим колом фахівців-гематологів. У 50-60-ті роки. XX ст. вважалося, різні МХС мають суттєві клінічні відмінності, незважаючи на те, що генетично вони пов'язані. Вважалося, що агресивність захворювання у разі не є наслідком мутації онкогену, а зумовлена ​​саме поліморфізмом синдромальних проявів першому етапі його розвитку. Такий висновок було обґрунтовано відсутністю чіткої кластичної етіології у «справжньої лейкемій». В основу пояснення було