Порфиринурия (Porphyrinuria)

Порфиринурия - это состояние, при котором в моче появляются продукты распада красного пигмента крови - гемоглобина. Это может привести к изменению цвета мочи, что является одним из признаков порфирии - наследственного заболевания, характеризующегося нарушением обмена порфиринов.

Порфирины являются продуктами распада гемоглобина, который содержит железо и необходим для переноса кислорода в крови. При порфиринурии количество порфиринов в моче увеличивается, что приводит к изменению ее цвета. В зависимости от количества порфиринов, моча может быть окрашена в различные оттенки красного, оранжевого или желтого цвета.

Причиной порфиринурии может быть нарушение синтеза порфиринов или их разрушение в организме. Это происходит при различных заболеваниях, таких как гемолитическая анемия, дефицит ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов.

Если порфиринурия сопровождается другими симптомами, такими как боль в животе, рвота, диарея, повышенная температура тела, необходимо обратиться к врачу для диагностики и лечения заболевания. Лечение порфиринурии зависит от причины ее возникновения и может включать прием лекарственных препаратов, изменение образа жизни, а в некоторых случаях - хирургическое вмешательство.

Важно помнить, что порфиринурию можно предотвратить, соблюдая здоровый образ жизни, включая правильное питание и отказ от алкоголя и курения. Также рекомендуется регулярно проходить медицинские осмотры для выявления возможных заболеваний и их своевременного лечения.

Порфиринурия - это состояние, при котором в моче обнаруживаются продукты распада порфиринов - красного пигмента крови, гемоглобина. Это может привести к изменению цвета мочи, что является признаком заболевания.

Порфирины образуются в результате распада гемоглобина в эритроцитах. При порфиринурии эти порфирины не выводятся из организма, а остаются в моче. Это может быть вызвано различными причинами, такими как нарушение обмена порфирина, нарушение функции печени или почек, а также некоторыми лекарственными препаратами.

Присутствие порфиринов в моче может изменить ее цвет на красный, коричневый или черный. Это происходит из-за того, что порфирины имеют красную или оранжевую окраску, и они могут поглощать свет в видимом спектре.

Обнаружение порфиринов в моче является важным диагностическим признаком при некоторых заболеваниях, таких как порфирия и другие заболевания печени. Также это может указывать на проблемы с почками или другие заболевания, связанные с нарушением обмена порфиринов.

Если вы заметили изменение цвета мочи или обнаружили порфирины в своей моче, рекомендуется обратиться к врачу для проведения дополнительных анализов и диагностики.

Порфирины **Порфирии** — группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением синтеза или метаболизма билирубина и, в ряде случаев, порфобилиногена с накоплением непродуктивно измененного билирубина костномозговыми кроветворными клетками и его избыточным отложением в тканях организма (склеродермия). У больных наблюдается нейрофиброматоз. Все порфирии имеют сходные биохимические признаки — увеличение уровня порфиринов, билирубина и фенобарбитала в крови и моче, поражение центральной нервной системы, почек, пигментный невус. Характерны также повышенная чувствительность к солнечному свету (сантигляцефобия - боязнь солнечных лучей), повышенная склонность к тромбозам, нарушение свертываемости крови. Течение очень разнообразно. Лечение может быть пожизненным, в зависимости от формы порфирии и выраженности клинических проявлений. Часто отмечаются осложнения лечения: поражение кроветворной системы (гематологические осложнения), пороки развития детей, смертельные исходы. Больные принимают большие дозы фенобар битала. - В основе патогенеза лежит дисбаланс между индукцией синтеза каталазы и арил гидроксилазы, нарушением расщепления гема