Порфіринурія (Porphyrinuria)

Порфіринурія – це стан, при якому у сечі з'являються продукти розпаду червоного пігменту крові – гемоглобіну. Це може призвести до зміни кольору сечі, що є однією з ознак порфірії – спадкового захворювання, що характеризується порушенням обміну порфіринів.

Порфирини є продуктами розпаду гемоглобіну, що містить залізо і необхідний переносу кисню у крові. При порфіринурії кількість порфіринів у сечі збільшується, що призводить до зміни її кольору. Залежно від кількості порфіринів сеча може бути пофарбована в різні відтінки червоного, помаранчевого або жовтого кольору.

Причиною порфіринурії може бути порушення синтезу порфіринів або їхнє руйнування в організмі. Це відбувається при різних захворюваннях, таких як гемолітична анемія, дефіцит ферментів, що беруть участь у синтезі порфіринів, а також прийому деяких лікарських препаратів.

Якщо порфіринурія супроводжується іншими симптомами, такими як біль у животі, блювання, діарея, підвищена температура тіла, необхідно звернутися до лікаря для діагностики та лікування захворювання. Лікування порфіринурії залежить від причини її виникнення та може включати прийом лікарських препаратів, зміну способу життя, а в деяких випадках – хірургічне втручання.

Важливо пам'ятати, що порфіринурію можна запобігти, дотримуючись здорового способу життя, включаючи правильне харчування та відмову від алкоголю та куріння. Також рекомендується регулярно проходити медичні огляди для виявлення можливих захворювань та їх своєчасного лікування.

Порфіринурія – це стан, при якому в сечі виявляються продукти розпаду порфіринів – червоного пігменту крові, гемоглобіну. Це може призвести до зміни кольору сечі, що є ознакою захворювання.

Порфірини утворюються внаслідок розпаду гемоглобіну в еритроцитах. При порфіринурії ці порфірини не виводяться з організму, а залишаються у сечі. Це може бути спричинене різними причинами, такими як порушення обміну порфірину, порушення функції печінки або нирок, а також деякими лікарськими препаратами.

Присутність порфіринів у сечі може змінити її колір на червоний, коричневий чи чорний. Це відбувається через те, що порфірини мають червоне або помаранчеве забарвлення, і вони можуть поглинати світло у видимому спектрі.

Виявлення порфіринів у сечі є важливою діагностичною ознакою при деяких захворюваннях, таких як порфірія та інші захворювання печінки. Також це може вказувати на проблеми з нирками та інші захворювання, пов'язані з порушенням обміну порфіринів.

Якщо ви помітили зміну кольору сечі або виявили порфірини у своїй сечі, рекомендується звернутися до лікаря для проведення додаткових аналізів та діагностики.

Порфірини **Порфірії** — група спадкових захворювань, пов'язаних з порушенням синтезу або метаболізму білірубіну і, у ряді випадків, порфобіліногену з накопиченням непродуктивно зміненого білірубіну кістковомозковими кровотворними клітинами та його надмірним відкладенням у тканинах організму). У хворих спостерігається нейрофіброматоз. Усі порфірії мають подібні біохімічні ознаки – збільшення рівня порфіринів, білірубіну та фенобарбіталу в крові та сечі, ураження центральної нервової системи, нирок, пігментний невус. Характерні також підвищена чутливість до сонячного світла (сантигляцефобія - страх сонячних променів), підвищена схильність до тромбозів, порушення згортання крові. Течія дуже різноманітна. Лікування може бути довічним, залежно від форми порфірії та вираженості клінічних проявів. Часто спостерігаються ускладнення лікування: ураження кровотворної системи (гематологічні ускладнення), вади розвитку дітей, смертельні наслідки. Хворі приймають великі дози фенобару біталу. - В основі патогенезу лежить дисбаланс між індукцією синтезу каталази та арил гідроксилази, порушенням розщеплення гему