Порфиринурия

Порфиринурията е състояние, при което в урината се появяват разпадни продукти на червения кръвен пигмент - хемоглобин. Това може да доведе до промяна в цвета на урината, което е един от признаците на порфирия, наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушен порфиринов метаболизъм.

Порфирините са продукти на разграждане на хемоглобина, който съдържа желязо и е необходим за преноса на кислород в кръвта. При порфиринурия количеството порфирини в урината се увеличава, което води до промяна в цвета й. В зависимост от количеството порфирини, урината може да бъде с различни нюанси на червено, оранжево или жълто.

Причината за порфиринурия може да бъде нарушение на синтеза на порфирини или тяхното разрушаване в организма. Това се случва при различни заболявания, като хемолитична анемия, дефицит на ензими, участващи в синтеза на порфирини, както и при прием на някои лекарства.

Ако порфиринурията е придружена от други симптоми, като коремна болка, повръщане, диария или висока температура, трябва да се консултирате с лекар за диагностициране и лечение на заболяването. Лечението на порфиринурия зависи от причината и може да включва лекарства, промени в начина на живот и в някои случаи операция.

Важно е да запомните, че порфиринурията може да бъде предотвратена чрез спазване на здравословен начин на живот, включително правилно хранене и избягване на алкохол и пушене. Също така се препоръчва да се подлагат на редовни медицински прегледи за идентифициране на възможни заболявания и тяхното навременно лечение.

Порфиринурията е състояние, при което в урината се откриват разпадни продукти на порфирините - червеният кръвен пигмент, хемоглобин. Това може да доведе до промяна на цвета на урината, което е признак на заболяване.

Порфирините се образуват в резултат на разграждането на хемоглобина в червените кръвни клетки. При порфиринурия тези порфирини не се екскретират от тялото, а остават в урината. Това може да бъде причинено от различни причини, като нарушение на метаболизма на порфирин, нарушена чернодробна или бъбречна функция, както и някои лекарства.

Наличието на порфирини в урината може да промени цвета си до червено, кафяво или черно. Това е така, защото порфирините са червени или оранжеви на цвят и могат да абсорбират светлина във видимия спектър.

Откриването на порфирини в урината е важен диагностичен признак за някои заболявания, като порфирия и други чернодробни заболявания. Това също може да показва проблеми с бъбреците или други заболявания, свързани с нарушен метаболизъм на порфирин.

Ако забележите промяна в цвета на урината си или откриете порфирини в урината си, препоръчително е да се консултирате с лекар за допълнителни изследвания и диагностика.

Порфирините **Порфириите** са група наследствени заболявания, свързани с нарушен синтез или метаболизъм на билирубин и в някои случаи на порфобилиноген с натрупване на непродуктивно променен билирубин от хемопоетичните клетки на костния мозък и прекомерното му отлагане в тъканите на тялото (склеродермия). Пациентите имат неврофиброматоза. Всички порфирии имат подобни биохимични признаци - повишаване на нивото на порфирини, билирубин и фенобарбитал в кръвта и урината, увреждане на централната нервна система, бъбреците и пигментни невуси. Характерни са и повишена чувствителност към слънчева светлина (сантиглацефобия - страх от слънчева светлина), повишена склонност към тромбоза и нарушения на кръвосъсирването. Потокът е много разнообразен. Лечението може да бъде през целия живот, в зависимост от формата на порфирия и тежестта на клиничните прояви. Често се наблюдават усложнения на лечението: увреждане на хемопоетичната система (хематологични усложнения), малформации при деца и смърт. Пациентите приемат големи дози фенобар битал. - Патогенезата се основава на дисбаланс между индукцията на синтеза на каталаза и арил хидроксилаза, нарушено разцепване на хема