Porfyriuria

Porfyriuria on tila, jossa punaisen veren pigmentin - hemoglobiinin - hajoamistuotteita ilmaantuu virtsaan. Tämä voi johtaa virtsan värin muuttumiseen, mikä on yksi porfyrian, perinnöllisen sairauden, jolle on ominaista heikentynyt porfyriiniaineenvaihdunta, merkkejä.

Porfyriinit ovat hemoglobiinin hajoamistuotteita, jotka sisältävät rautaa ja ovat välttämättömiä hapen kuljettamiseen veressä. Porfyriuriassa porfyriinien määrä virtsassa kasvaa, mikä johtaa sen värin muutokseen. Porfyriinien määrästä riippuen virtsa voi olla punaisen, oranssin tai keltaisen eri sävyjä.

Porfyriurian syy voi olla porfyriinien synteesin rikkominen tai niiden tuhoutuminen kehossa. Tämä tapahtuu useissa sairauksissa, kuten hemolyyttisessä anemiassa, porfyriinien synteesiin osallistuvien entsyymien puutteessa sekä tiettyjen lääkkeiden käytön yhteydessä.

Jos porfyriuriaan liittyy muita oireita, kuten vatsakipua, oksentelua, ripulia tai kuumetta, sinun on otettava yhteys lääkäriin taudin diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi. Porfyriurian hoito riippuu syystä ja voi sisältää lääkkeitä, elämäntapamuutoksia ja joissakin tapauksissa leikkausta.

On tärkeää muistaa, että porfyriuriaa voidaan ehkäistä noudattamalla terveellisiä elämäntapoja, mukaan lukien oikea syöminen sekä alkoholin ja tupakoinnin välttäminen. On myös suositeltavaa käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksissa mahdollisten sairauksien ja niiden oikea-aikaisen hoidon tunnistamiseksi.

Porfyriuria on tila, jossa porfyriinien – veren punaisen pigmentin, hemoglobiinin – hajoamistuotteita löytyy virtsasta. Tämä voi saada virtsan värin muuttumaan, mikä on merkki sairaudesta.

Porfyriinit muodostuvat punasolujen hemoglobiinin hajoamisen seurauksena. Porfyriuriassa nämä porfyriinit eivät erity elimistöstä, vaan jäävät virtsaan. Tämä voi johtua useista syistä, kuten porfyriinin aineenvaihduntahäiriöstä, maksan tai munuaisten vajaatoiminnasta sekä tietyistä lääkkeistä.

Porfyriinien esiintyminen virtsassa voi muuttaa värin punaiseksi, ruskeaksi tai mustaksi. Tämä johtuu siitä, että porfyriinit ovat väriltään punaisia ​​tai oransseja ja ne voivat absorboida valoa näkyvässä spektrissä.

Porfyriinien havaitseminen virtsasta on tärkeä diagnostinen merkki joillekin sairauksille, kuten porfyrialle ja muille maksasairaudille. Tämä voi myös viitata munuaisongelmiin tai muihin sairauksiin, jotka liittyvät heikentyneeseen porfyriinin aineenvaihduntaan.

Jos huomaat virtsan värin muuttuneen tai löydät virtsasta porfyriineja, on suositeltavaa kääntyä lääkärin puoleen lisätutkimuksia ja diagnoosia varten.

Porfyriinit **Porfyriat** ovat joukko perinnöllisiä sairauksia, jotka liittyvät bilirubiinin ja joissakin tapauksissa porfobilinogeenin synteesin tai aineenvaihdunnan heikkenemiseen, jolloin luuytimen hematopoieettiset solut kerääntyvät tuottamatta muuttunutta bilirubiinia ja kerääntyvät liiallisesti kehon kudoksiin (skleroderma). Potilailla on neurofibromatoosi. Kaikilla porfyrioilla on samanlaiset biokemialliset merkit - porfyriinien, bilirubiinin ja fenobarbitaalin pitoisuuden nousu veressä ja virtsassa, keskushermoston vaurio, munuaiset ja pigmentoituneet nevus. Tyypillisiä ovat myös lisääntynyt herkkyys auringonvalolle (santiglacephobia - auringonvalon pelko), lisääntynyt taipumus tromboosille ja veren hyytymishäiriöt. Virtaus on hyvin vaihtelevaa. Hoito voi olla elinikäinen porfyrian muodosta ja kliinisten oireiden vakavuudesta riippuen. Hoidon komplikaatioita havaitaan usein: hematopoieettisen järjestelmän vaurioita (hematologisia komplikaatioita), lasten epämuodostumia ja kuolemantapauksia. Potilaat ottavat suuria annoksia fenobarbitaalia. - Patogeneesi perustuu epätasapainoon katalaasin induktion ja aryylihydroksylaasisynteesin välillä, heemin pilkkoutumisen heikkenemiseen