Porfirinuriya

Porfirinuriya qırmızı qan piqmentinin parçalanma məhsullarının - hemoglobinin sidikdə göründüyü bir vəziyyətdir. Bu, porfirin mübadiləsinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlik olan porfiriyanın əlamətlərindən biri olan sidiyin rənginin dəyişməsinə səbəb ola bilər.

Porfirinlər dəmir ehtiva edən və qanda oksigenin daşınması üçün zəruri olan hemoglobinin parçalanma məhsullarıdır. Porfirinuriya ilə sidikdə porfirinlərin miqdarı artır, bu da onun rənginin dəyişməsinə səbəb olur. Porfirinlərin miqdarından asılı olaraq sidik qırmızı, narıncı və ya sarının müxtəlif çalarları ola bilər.

Porfirinuriyanın səbəbi porfirinlərin sintezinin pozulması və ya onların orqanizmdə məhv olması ola bilər. Bu, müxtəlif xəstəliklərlə, məsələn, hemolitik anemiya, porfirinlərin sintezində iştirak edən fermentlərin çatışmazlığı, həmçinin müəyyən dərmanlar qəbul edərkən baş verir.

Porfirinuriya qarın ağrısı, qusma, ishal və ya qızdırma kimi digər simptomlarla müşayiət olunarsa, xəstəliyin diaqnozu və müalicəsi üçün həkimə müraciət etməlisiniz. Porfirinuriyanın müalicəsi səbəbdən asılıdır və dərmanlar, həyat tərzi dəyişiklikləri və bəzi hallarda cərrahi müdaxilə ola bilər.

Yadda saxlamaq lazımdır ki, sağlam həyat tərzinə riayət etməklə, o cümlədən düzgün qidalanmaqla, alkoqol və siqaretdən uzaq durmaqla porfirinuriyanın qarşısını almaq olar. Mümkün xəstəlikləri və onların vaxtında müalicəsini müəyyən etmək üçün mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçmək də tövsiyə olunur.

Porfirinuriya sidikdə porfirinlərin parçalanma məhsullarının - qırmızı qan piqmenti, hemoglobinin tapıldığı bir vəziyyətdir. Bu, sidiyin rənginin dəyişməsinə səbəb ola bilər ki, bu da xəstəliyin əlamətidir.

Porfirinlər qırmızı qan hüceyrələrində hemoglobinin parçalanması nəticəsində əmələ gəlir. Porfirinuriya ilə bu porfirinlər bədəndən xaric edilmir, lakin sidikdə qalır. Buna porfirin mübadiləsinin pozulması, qaraciyər və ya böyrək funksiyasının pozulması, həmçinin müəyyən dərmanlar kimi müxtəlif səbəblər səbəb ola bilər.

Sidikdə porfirinlərin olması rəngini qırmızı, qəhvəyi və ya qara rəngə dəyişə bilər. Bunun səbəbi porfirinlərin qırmızı və ya narıncı rəngdə olması və görünən spektrdə işığı udmaq qabiliyyətidir.

Sidikdə porfirinlərin aşkar edilməsi bəzi xəstəliklər, məsələn, porfiriya və digər qaraciyər xəstəlikləri üçün mühüm diaqnostik əlamətdir. Bu, həmçinin böyrək problemlərini və ya porfirin mübadiləsinin pozulması ilə əlaqəli digər xəstəlikləri göstərə bilər.

Əgər sidiyin rəngində dəyişiklik hiss edirsinizsə və ya sidikdə porfirin aşkar edirsinizsə, əlavə müayinə və diaqnoz üçün həkimə müraciət etməyiniz tövsiyə olunur.

Porfirinlər **Porfiriyalar** bilirubinin, bəzi hallarda isə porfobilinogenin sintezinin və ya metabolizminin pozulması ilə əlaqəli irsi xəstəliklər qrupudur, sümük iliyinin hematopoetik hüceyrələri tərəfindən məhsuldar şəkildə dəyişdirilmiş bilirubinin yığılması və onun bədən toxumalarında həddindən artıq çökməsi (skleroderma). Xəstələrdə neyrofibromatoz var. Bütün porfiriyaların oxşar biokimyəvi əlamətləri var - qanda və sidikdə porfirinlərin, bilirubin və fenobarbitalın səviyyəsinin artması, mərkəzi sinir sisteminin, böyrəklərin və piqmentli nevusun zədələnməsi. Günəş işığına həssaslığın artması (santiqlasefobiya - günəş işığından qorxma), tromboza meylin artması və qan laxtalanmasının pozulması da xarakterikdir. Axın çox müxtəlifdir. Müalicə porfiriyanın formasından və klinik təzahürlərin şiddətindən asılı olaraq ömürlük ola bilər. Müalicənin ağırlaşmaları tez-tez müşahidə olunur: hematopoetik sistemin zədələnməsi (hematoloji ağırlaşmalar), uşaqların inkişaf qüsurları və ölümlər. Xəstələr böyük dozalarda fenobar bital qəbul edirlər. - Patogenez katalazanın induksiyası ilə aril hidroksilazanın sintezi arasında balanssızlığa, hemin parçalanmasının pozulmasına əsaslanır.