Exostoser Osteokartilginös Multipel

Exostoser Osteokartilginös multipel: en detaljerad översyn

Osteochondral exostoses multipel, även känd som aclasia diaphyseal, chondrodysplasia deformans, chondromatosis externa, broskexostos multipel eller Ehrenfrieds sjukdom, är en sällsynt genetisk störning som påverkar utvecklingen av ben och brosk. I den här artikeln kommer vi att titta på huvudaspekterna av denna sjukdom, dess symtom, diagnos och möjliga behandlingar.

Flera osteokondrala exostoser kännetecknas av bildandet av flera tumörer, kallade exostoser, på ytan av ben och broskvävnader. Dessa tumörer uppstår vanligtvis i periosteala vävnader såsom periosteum och epifys och kan fästas till det underliggande benet med en stjälk eller hals. Exostoser har vanligtvis en struktur som liknar benvävnad och kan orsaka en mängd olika problem, inklusive smärta, deformitet och funktionella begränsningar.

Symtom på flera osteokondrala exostoser kan variera beroende på deras plats och storlek. Vissa patienter kanske inte upplever några symtom, särskilt om exostoserna är små och inte sätter press på omgivande vävnad. Men i närvaro av stora eller flera exostoser är smärta, stelhet i lederna, rörelsebegränsning och kosmetiska missbildningar möjliga.

Diagnos av multipla osteokondrala exostoser inkluderar en visuell undersökning, patientens sjukdomshistoria och ytterligare undersökningsmetoder som röntgen, datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT). Dessa metoder gör det möjligt att bestämma storleken, antalet och den exakta platsen för exostoser, vilket hjälper till att planera behandlingsåtgärder.

Behandling av flera osteokondrala exostoser beror på symtomen och deras svårighetsgrad. I vissa fall, om exostoserna inte orsakar några problem, krävs ingen aktiv behandling och patienterna kan helt enkelt övervakas för förändringar. Men om det finns smärta, missbildning eller andra begränsningar kan operation vara nödvändig. Målet med operationen är att ta bort exostoser och återställa normal anatomi och funktion hos de drabbade vävnaderna.

Även om osteokondral multipel exostos är en sällsynt sjukdom, fortsätter forskning och utveckling inom detta område. Vissa studier indikerar möjligheten till genterapi eller farmakologiska metoder för att kontrollera tillväxten av exostoser. Men ytterligare forskning behövs för att till fullo förstå de molekylära mekanismerna och utveckla effektiva terapeutiska strategier.

Sammanfattningsvis är osteokondral multipel exostos en sällsynt genetisk störning som kännetecknas av bildandet av flera tumörer på ytan av ben och brosk. Symtomen kan variera och diagnosen innebär visuell undersökning och ytterligare tester. Behandlingen är baserad på symtom och kan innefatta observation, kirurgi eller potentiella framtida terapeutiska metoder. Trots begränsad kunskap inom detta område fortsätter forskningen att bättre förstå och hantera denna sällsynta sjukdom.

Exostoter är utväxter ovanför hudens yta i form av kottar. Sådana utsprång liknar små blomkålsblomställningar; De bildas av den yttre periosteum av ben. Exostoter är till sitt ursprung av blandad natur och innehåller huvudsakligen bindväv. Mindre vanligt bildar benhinnan endast små utväxter.

Vid kirurgi är några av de möjliga orsakerna till bildandet av exostoser knölar på knäskålen, marginella bentillväxter (kuddar), fibros i benmärgen, patologi i epikondylen eller patellaregionen.

Exostos förekommer hos patienter med följande sjukdomar: * Inflammatoriska ledsjukdomar: artros, gonartros, gikt

* Degenerativ-dystrofiska förändringar i ledbrosk

* Sport överbelastning av kroppen överstiger den möjliga återhämtningspotentialen för ben och