Ekzostozlar Osteokartilaginous Multiple

Exostoses Osteocartilaginous Multiple: Ətraflı Baxış

Çoxsaylı osteokondral ekzostozlar, həmçinin aklaziya diafiz, xondrodisplazi deformanlar, xondromatoz externa, qığırdaqlı ekzostozlar çoxsaylı və ya Erenfrid xəstəliyi kimi də tanınır, sümüklərin və qığırdaqların inkişafına təsir edən nadir genetik xəstəlikdir. Bu yazıda bu xəstəliyin əsas aspektlərini, simptomlarını, diaqnozunu və mümkün müalicə üsullarını nəzərdən keçirəcəyik.

Çoxlu osteokondral ekzostozlar sümüklərin və qığırdaq toxumalarının səthində ekzostoz adlanan çoxsaylı şişlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu şişlər ümumiyyətlə periosteum və epifiz kimi periosteal toxumalarda yaranır və alt sümüyə sap və ya boyunla bağlana bilər. Ekzostozlar adətən sümük toxumasına bənzər bir quruluşa malikdir və ağrı, deformasiya və funksional məhdudiyyətlər də daxil olmaqla müxtəlif problemlərə səbəb ola bilər.

Çoxlu osteokondral ekzostozların simptomları onların yeri və ölçüsündən asılı olaraq dəyişə bilər. Bəzi xəstələrdə heç bir simptom olmaya bilər, xüsusən də ekzostozlar kiçikdirsə və ətrafdakı toxumalara təzyiq göstərmirsə. Bununla belə, böyük və ya çoxlu ekzostozların olması halında ağrı, oynaqların sərtliyi, hərəkətin məhdudlaşdırılması və kosmetik deformasiyalar mümkündür.

Çoxsaylı osteoxondral ekzostozların diaqnostikası vizual müayinə, xəstənin xəstəlik tarixi və rentgenoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası (KT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) kimi əlavə müayinə üsullarını əhatə edir. Bu üsullar ekzostozların ölçüsünü, sayını və dəqiq yerini müəyyən etməyə imkan verir ki, bu da müalicə tədbirlərinin planlaşdırılmasına kömək edir.

Çoxlu osteokondral ekzostozların müalicəsi simptomlardan və onların şiddətindən asılıdır. Bəzi hallarda, əgər ekzostozlar heç bir problem yaratmırsa, aktiv müalicə tələb olunmur və xəstələr sadəcə olaraq dəyişikliklər üçün izlənilə bilər. Ancaq ağrı, deformasiya və ya digər məhdudiyyətlər varsa, cərrahiyyə lazım ola bilər. Əməliyyatın məqsədi ekzostozları aradan qaldırmaq və təsirlənmiş toxumaların normal anatomiyasını və funksiyasını bərpa etməkdir.

Osteoxondral çoxlu ekzostoz nadir bir xəstəlik olsa da, bu sahədə tədqiqat və inkişaf davam edir. Bəzi tədqiqatlar ekzostozların böyüməsini idarə etmək üçün gen terapiyası və ya farmakoloji yanaşmaların mümkünlüyünü göstərir. Bununla belə, molekulyar mexanizmləri tam başa düşmək və effektiv terapevtik strategiyaları inkişaf etdirmək üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.

Yekun olaraq qeyd edək ki, osteoxondral çoxsaylı ekzostoz sümük və qığırdaq səthində çoxsaylı şişlərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan nadir genetik xəstəlikdir. Semptomlar fərqli ola bilər və diaqnoz vizual müayinə və əlavə testləri əhatə edir. Müalicə simptomlara əsaslanır və müşahidə, cərrahiyyə və ya potensial gələcək terapevtik yanaşmaları əhatə edə bilər. Bu sahədə məhdud biliklərə baxmayaraq, tədqiqatlar bu nadir xəstəliyi daha yaxşı başa düşməyə və idarə etməyə davam edir.

Ekzostotlar dərinin səthindən yuxarıda konus şəklində olan çıxıntılardır. Belə çıxıntılar kiçik gül kələm inflorescences bənzəyir; Onlar sümüklərin xarici periosteum tərəfindən əmələ gəlir. Mənşəyinə görə, ekzostotlar qarışıq xarakter daşıyır və əsasən birləşdirici toxuma ehtiva edir. Daha az hallarda, periosteum yalnız kiçik çıxıntılar əmələ gətirir.

Cərrahiyyədə ekzostozların əmələ gəlməsinin mümkün səbəblərindən bəziləri patellada düyünlər, marjinal sümük böyümələri (pedlər), sümük iliyinin fibrozu, epikondil və ya patellar bölgənin patologiyasıdır.

Ekzostoz aşağıdakı xəstəlikləri olan xəstələrdə baş verir: * İltihabi oynaq xəstəlikləri: artroz, gonartroz, podaqra.

* Oynaq qığırdaqlarında degenerativ-distrofik dəyişikliklər

* Bədənin idmanla həddindən artıq yüklənməsi sümüklərin mümkün bərpa potensialını aşır və