Hemofili Vaskulär

Vaskulär hemofili, även känd som angiohemofili, är en sällsynt ärftlig sjukdom som orsakar blödningsrubbningar. Detta tillstånd orsakas av en brist på koagulationsfaktor VIII, som spelar en nyckelroll i blodkoagulationsprocessen.

Vaskulär blödarsjuka ärvs på ett recessivt sätt, vilket innebär att en person måste ärva två kopior av den gen som är ansvarig för denna sjukdom - en från varje förälder. Men män är mer benägna att drabbas av vaskulär blödarsjuka än kvinnor, eftersom genen som är ansvarig för denna sjukdom finns på X-kromosomen.

De främsta symtomen på vaskulär blödarsjuka är svåra blödningar i leder, muskler och andra vävnader, samt en ökad blödningsbenägenhet efter skador och operationer. Dessa symtom kan leda till utveckling av allvarliga komplikationer som artrit, leddeformiteter, blåmärken och blödningar inuti kroppen.

Behandling för hemofili vaskulär sjukdom innefattar administrering av koagulationsfaktor VIII som ersättningsterapi för att förhindra eller stoppa blödning. Nya behandlingar mot blödarsjuka har nu utvecklats, till exempel genterapi, som kan ge ett långsiktigt skydd mot blödning.

Sammanfattningsvis är hemofili vascularis en allvarlig ärftlig sjukdom som orsakar blödningsrubbningar och kan leda till allvarliga komplikationer. Men moderna behandlingsmetoder gör det möjligt att kontrollera denna sjukdom och förhindra dess komplikationer, vilket gör att patienter kan leva ett helt liv.