Hemofiliya Damar

Anjiyohemofiliya kimi tanınan damar hemofiliyası qanaxma pozğunluqlarına səbəb olan nadir irsi xəstəlikdir. Bu vəziyyət qanın laxtalanma prosesində əsas rol oynayan VIII laxtalanma faktorunun çatışmazlığından qaynaqlanır.

Damar hemofiliyası resessiv şəkildə miras alınır, yəni bir insan bu xəstəliyə cavabdeh olan genin iki nüsxəsini - hər bir valideyndən birini miras almalıdır. Bununla belə, kişilər qadınlara nisbətən damar hemofiliyasından daha çox əziyyət çəkirlər, çünki bu xəstəliyə cavabdeh olan gen X xromosomunda yerləşir.

Damar hemofiliyasının əsas simptomları oynaqlarda, əzələlərdə və digər toxumalarda şiddətli qanaxmalar, həmçinin xəsarət və əməliyyatlardan sonra qanaxmaya meylin artmasıdır. Bu simptomlar artrit, oynaq deformasiyaları, qançırlar və bədən daxilində qanaxma kimi ciddi fəsadların inkişafına səbəb ola bilər.

Hemofiliya damar xəstəliyinin müalicəsi qanaxmanın qarşısını almaq və ya dayandırmaq üçün əvəzedici terapiya kimi laxtalanma faktoru VIII-in tətbiqini nəzərdə tutur. Hemofiliya üçün yeni müalicə üsulları, məsələn, qanaxmaya qarşı uzunmüddətli qoruma təmin edə bilən gen terapiyası işlənib hazırlanmışdır.

Yekun olaraq qeyd edək ki, hemofiliya vascularis qanaxma pozğunluqlarına səbəb olan və ciddi fəsadlara səbəb ola bilən ciddi irsi xəstəlikdir. Lakin müasir müalicə üsulları bu xəstəliyə nəzarət etməyə və onun fəsadlarının qarşısını almağa imkan verir ki, bu da xəstələrə tam həyat sürməyə imkan verir.