Hemofili vaskulær

Vaskulær hemofili, også kjent som angiohemofili, er en sjelden arvelig sykdom som forårsaker blødningsforstyrrelser. Denne tilstanden er forårsaket av en mangel på koagulasjonsfaktor VIII, som spiller en nøkkelrolle i blodkoagulasjonsprosessen.

Vaskulær hemofili arves på en recessiv måte, noe som betyr at en person må arve to kopier av genet som er ansvarlig for denne sykdommen - en fra hver forelder. Men det er mer sannsynlig at menn lider av vaskulær hemofili enn kvinner, siden genet som er ansvarlig for denne sykdommen er lokalisert på X-kromosomet.

Hovedsymptomene på vaskulær hemofili er alvorlige blødninger i ledd, muskler og annet vev, samt økt blødningstendens etter skader og operasjoner. Disse symptomene kan føre til utvikling av alvorlige komplikasjoner som leddgikt, ledddeformasjoner, blåmerker og blødninger inne i kroppen.

Behandling for hemofili vaskulær sykdom innebærer å administrere koagulasjonsfaktor VIII som erstatningsterapi for å forhindre eller stoppe blødning. Det er nå utviklet nye behandlinger for hemofili, som genterapi, som kan gi langvarig beskyttelse mot blødninger.

Avslutningsvis er hemofili vascularis en alvorlig arvelig sykdom som forårsaker blødningsforstyrrelser og kan føre til alvorlige komplikasjoner. Imidlertid gjør moderne behandlingsmetoder det mulig å kontrollere denne sykdommen og forhindre dens komplikasjoner, noe som gjør det mulig for pasienter å leve et fullt liv.