Вернера-Гіса Хвороба

Вернер-Гісс (Werner-Hiss) - це група спадкових захворювань, що характеризуються різними ураженнями нервової системи. Найбільш поширеними з них є синдром Вернера – у дітей та синдром Гісса – у дорослих. Також синдром Вернера є генетичним захворюванням, яке передається у спадок від обох батьків у 50% випадків. Синдром Вернера був вперше описаний в 1908 німецьким педіатром Гансом Вернером, який помітив характерні ознаки у свого сина. Через кілька років німецький невролог Герман Мозес Херц виявив схожу симптоматику у дорослого пацієнта. Синдром був названий їхніми іменами. В даний час точний механізм розвитку хвороби не до кінця вивчений, але дослідження показують, що захворювання може бути пов'язане з мутаціями в гені, що кодує синтез POMC білків.

Синдром Вернера зазвичай проявляється в новонароджених, а дитинстві чи підлітковому віці. Хворі часто мають недорозвинення голови та тіла, особливо обличчя та черепа, відставання у зростанні та розвитку. Деякі можуть також мати проблеми із зором чи слухом. Загальні симптоми синдрому Вернера включають втрату зубів, ожиріння, запори, порушення росту обличчя, легке марення. Деякі пацієнти з синдромом Вернера страждають на психологічні проблеми, такі як депресія. Діагноз може бути поставлений на основі фізичного обстеження, аналізу крові на гормональний рівень, біохімічних досліджень та інших додаткових методів залежно від симптомів.

Лікування при синдромі Вернера практично неможливе, і він часто прогресує з віком. Стан можна лише контролювати та покращувати життя хворого за допомогою фізичних вправ, дієтотерапії, психотерапії та медикаментозного лікування. Однак ці методи не завжди приносять очікуваний результат. Прогноз залежить від ступеня тяжкості захворювання та початкових клінічних проявів, що ускладнюють розвиток. Заходи соціальної реабілітації зазвичай реалізуються після 16-18 років, інколи ж ще пізніше. Необхідно врахувати необхідність постійного медичного контролю (

**Вернера-Гіс хвороба.**

У медицині існує безліч різноманітних захворювань. Кожен із них викликає різні симптоми, які можуть бути дуже болючими або небезпечними для здоров'я. Однією з таких хвороб є Вернера - Гіс хвороба. Це рідкісне захворювання, що характеризується ураженням легень та сполучної тканини,