Werner-Onun Hastalığı

Werner-Hiss, sinir sisteminin çeşitli lezyonları ile karakterize edilen bir grup kalıtsal hastalıktır. Bunlardan en yaygın olanı çocuklarda Werner sendromu ve yetişkinlerde Hiss sendromudur. Ayrıca Werner sendromu vakaların %50'sinde her iki ebeveynden de geçen genetik bir hastalıktır. Werner sendromu ilk olarak 1908'de oğlunda karakteristik belirtiler fark eden Alman çocuk doktoru Hans Werner tarafından tanımlandı. Birkaç yıl sonra Alman nörolog Hermann Moses Hertz yetişkin bir hastada da benzer semptomlar keşfetti. Sendroma onların adı verildi. Şu anda hastalığın kesin gelişim mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır, ancak araştırmalar hastalığın POMC proteinlerinin sentezini kodlayan gendeki mutasyonlarla ilişkili olabileceğini düşündürmektedir.

Werner sendromu genellikle yenidoğanlarda görülmez, daha ziyade çocukluk veya ergenlik döneminde görülür. Hastalarda sıklıkla baş ve vücut, özellikle de yüz ve kafatası az gelişmiştir ve büyüme ve gelişme geriliği vardır. Bazılarının görme veya işitme ile ilgili sorunları da olabilir. Werner sendromunun yaygın semptomları arasında diş kaybı, obezite, kabızlık, yüz gelişiminde bozulma ve hafif deliryum yer alır. Werner sendromlu bazı hastalar depresyon gibi psikolojik sorunlardan da muzdariptir. Teşhis, semptomlara bağlı olarak fizik muayene, hormonal seviyeler için kan testi, biyokimyasal çalışmalar ve diğer ek yöntemlere dayanarak yapılabilir.

Werner sendromunun neredeyse hiçbir tedavisi yoktur ve sıklıkla yaşla birlikte ilerler. Durum ancak egzersiz, diyet terapisi, psikoterapi ve ilaç tedavisi yoluyla kontrol edilebilir ve hastanın yaşamı iyileştirilebilir. Ancak bu yöntemler her zaman beklenen sonuçları vermemektedir. Prognoz, hastalığın ciddiyetine ve gelişimi zorlaştıran ilk klinik bulgulara bağlıdır. Sosyal rehabilitasyon tedbirleri genellikle 16-18 yaşlarından sonra, hatta bazen daha geç dönemde bile uygulanmaktadır. Sürekli tıbbi izleme ihtiyacını dikkate almak gerekir (

**Werner-His hastalığı.**

Tıpta pek çok farklı hastalık vardır. Her biri sağlığınız için oldukça acı verici veya tehlikeli olabilecek farklı semptomlara neden olur. Bu hastalıklardan biri de **Werner-His hastalığı**. Bu, akciğerlere ve bağ dokusuna zarar veren nadir bir hastalıktır.