Werner-Jeho nemoc

Werner-Hiss je skupina dědičných onemocnění charakterizovaných různými lézemi nervového systému. Nejčastějšími z nich jsou Wernerův syndrom u dětí a Hissův syndrom u dospělých. Také Wernerův syndrom je genetické onemocnění, které se v 50 % případů dědí od obou rodičů. Wernerův syndrom byl poprvé popsán v roce 1908 německým pediatrem Hansem Wernerem, který si všiml charakteristických znaků u svého syna. O několik let později německý neurolog Hermann Moses Hertz objevil podobné příznaky u dospělého pacienta. Syndrom byl pojmenován po nich. V současné době není přesný mechanismus rozvoje onemocnění zcela objasněn, ale výzkum naznačuje, že onemocnění může být spojeno s mutacemi v genu kódujícím syntézu POMC proteinů.

Wernerův syndrom se obvykle neobjevuje u novorozenců, ale spíše v dětství nebo dospívání. Pacienti mají často nedostatečně vyvinutou hlavu a tělo, zejména obličej a lebku, a opožděný růst a vývoj. Někteří mohou mít také problémy se zrakem nebo sluchem. Mezi běžné příznaky Wernerova syndromu patří ztráta zubů, obezita, zácpa, porucha růstu obličeje a mírné delirium. Někteří pacienti s Wernerovým syndromem trpí psychickými problémy, jako je deprese. Diagnózu lze stanovit na základě fyzikálního vyšetření, krevního testu na hormonální hladiny, biochemických studií a dalších doplňkových metod v závislosti na symptomech.

Wernerův syndrom prakticky nelze vyléčit a často progreduje s věkem. Stav lze kontrolovat a život pacienta lze zlepšit pouze cvičením, dietoterapií, psychoterapií a léky. Ne vždy však tyto metody přinášejí očekávané výsledky. Prognóza závisí na závažnosti onemocnění a počátečních klinických projevech komplikujících vývoj. Opatření sociální rehabilitace se obvykle provádějí po 16-18 letech, někdy i později. Je nutné vzít v úvahu nutnost neustálého lékařského sledování (



**Werner-Hisova nemoc.**

V medicíně existuje mnoho různých nemocí. Každý z nich způsobuje různé příznaky, které mohou být docela bolestivé nebo nebezpečné pro vaše zdraví. Jednou z těchto nemocí je **Werner-Hisova nemoc**. Jedná se o vzácné onemocnění charakterizované poškozením plic a pojivové tkáně,