Werner – jego choroba

Werner-Hiss to grupa chorób dziedzicznych charakteryzujących się różnymi uszkodzeniami układu nerwowego. Najczęstsze z nich to zespół Wernera u dzieci i zespół Hissa u dorosłych. Ponadto zespół Wernera jest chorobą genetyczną, która w 50% przypadków jest dziedziczona od obojga rodziców. Zespół Wernera został po raz pierwszy opisany w 1908 roku przez niemieckiego pediatrę Hansa Wernera, który zauważył charakterystyczne objawy u swojego syna. Kilka lat później niemiecki neurolog Hermann Moses Hertz odkrył podobne objawy u dorosłego pacjenta. Ich imieniem nazwano zespół. Obecnie dokładny mechanizm rozwoju choroby nie jest w pełni poznany, jednak badania sugerują, że choroba może być powiązana z mutacjami w genie kodującym syntezę białek POMC.

Zespół Wernera zwykle nie pojawia się u noworodków, ale raczej w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Pacjenci często mają niedorozwój głowy i ciała, zwłaszcza twarzy i czaszki, oraz opóźniony wzrost i rozwój. Niektórzy mogą mieć również problemy ze wzrokiem lub słuchem. Typowe objawy zespołu Wernera obejmują utratę zębów, otyłość, zaparcia, zaburzenia wzrostu twarzy i łagodne delirium. Niektórzy pacjenci z zespołem Wernera cierpią na problemy psychiczne, takie jak depresja. Rozpoznanie można postawić na podstawie badania przedmiotowego, badania krwi na poziom hormonów, badań biochemicznych i innych dodatkowych metod, w zależności od objawów.

Na zespół Wernera praktycznie nie ma lekarstwa i często postępuje on z wiekiem. Stan można kontrolować, a życie pacjenta można poprawić jedynie poprzez ćwiczenia, dietę, psychoterapię i leki. Jednak metody te nie zawsze przynoszą oczekiwane rezultaty. Rokowanie zależy od ciężkości choroby i początkowych objawów klinicznych wikłających rozwój. Działania resocjalizacyjne wdrażane są najczęściej po 16-18 roku życia, a czasami nawet później. Należy wziąć pod uwagę konieczność stałego monitorowania lekarskiego (

**Werner-Jego choroba.**

W medycynie istnieje wiele różnych chorób. Każda z nich powoduje inne objawy, które mogą być dość bolesne lub niebezpieczne dla zdrowia. Jedną z tych chorób jest **choroba Wernera-Hisa**. Jest to rzadka choroba charakteryzująca się uszkodzeniem płuc i tkanki łącznej,