Werner-Hänen sairaus

Werner-Hiss on ryhmä perinnöllisiä sairauksia, joille on ominaista erilaiset hermoston vauriot. Yleisimmät niistä ovat Wernerin oireyhtymä lapsilla ja Hissin oireyhtymä aikuisilla. Wernerin oireyhtymä on myös geneettinen sairaus, joka periytyy molemmilta vanhemmilta 50 prosentissa tapauksista. Saksalainen lastenlääkäri Hans Werner kuvasi Wernerin oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1908, kun hän huomasi pojassaan tyypillisiä merkkejä. Muutamaa vuotta myöhemmin saksalainen neurologi Hermann Moses Hertz havaitsi samanlaisia ​​oireita aikuisella potilaalla. Syndrooma on nimetty heidän mukaansa. Tällä hetkellä taudin tarkkaa kehittymismekanismia ei täysin tunneta, mutta tutkimukset viittaavat siihen, että tauti voi liittyä POMC-proteiinien synteesiä koodaavan geenin mutaatioihin.

Wernerin oireyhtymä ei yleensä esiinny vastasyntyneillä, vaan pikemminkin lapsuudessa tai nuoruudessa. Potilaiden pää ja vartalo, erityisesti kasvot ja kallo, ovat usein alikehittyneitä sekä kasvun ja kehityksen hidastumista. Joillakin voi olla myös näkö- tai kuuloongelmia. Wernerin oireyhtymän yleisiä oireita ovat hampaiden menetys, liikalihavuus, ummetus, kasvojen kasvun heikkeneminen ja lievä delirium. Jotkut Wernerin oireyhtymää sairastavat potilaat kärsivät psykologisista ongelmista, kuten masennuksesta. Diagnoosi voidaan tehdä fyysisen tutkimuksen, hormonitasojen verikokeen, biokemiallisten tutkimusten ja muiden lisämenetelmien perusteella oireista riippuen.

Wernerin oireyhtymään ei käytännössä ole parannuskeinoa, ja se usein etenee iän myötä. Tilaa voidaan hallita ja potilaan elämää parantaa vain liikunnalla, ruokavaliohoidolla, psykoterapialla ja lääkkeillä. Nämä menetelmät eivät kuitenkaan aina tuota toivottuja tuloksia. Ennuste riippuu taudin vakavuudesta ja alkuvaiheen kliinisistä oireista, jotka vaikeuttavat kehitystä. Sosiaalisen kuntoutuksen toimenpiteet toteutetaan yleensä 16-18 vuoden iän jälkeen ja joskus myöhemminkin. On tarpeen ottaa huomioon jatkuvan lääketieteellisen seurannan tarve (

**Werner-Hänen sairautensa.**

Lääketieteessä on monia erilaisia ​​sairauksia. Jokainen niistä aiheuttaa erilaisia ​​oireita, jotka voivat olla melko tuskallisia tai vaarallisia terveydelle. Yksi näistä sairauksista on **Werner-His-tauti**. Tämä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista keuhkojen ja sidekudoksen vaurio,