Người lùn Taz

Bệnh lùn vùng chậu là một căn bệnh hiếm gặp và bí ẩn ảnh hưởng đến thận của trẻ sơ sinh. Căn bệnh này ngăn cản sự tăng trưởng và phát triển của chúng. Với bệnh lý này, kích thước của xương chậu bị giảm đi, điều này chắc chắn ảnh hưởng đến tuổi thọ của bệnh nhân. Người lùn Taz. biểu hiện ở trẻ sơ sinh trong những năm đầu đời do bệnh lý di truyền của ống thận, đặc trưng bởi sự gia tăng bài tiết các ion hydro và giảm bài tiết chất điện giải qua nước tiểu. Cơ chế bệnh sinh của bệnh lùn vùng chậu dựa trên sự thay đổi cấu trúc và chức năng của nephron. Sau khi sinh, nước tiểu được bài tiết tự do qua thận của trẻ sơ sinh thông qua việc đi tiểu tự nhiên. Cùng với nước tiểu, thành phần nước-điện giải, protein, glucose và các chất khác được giải phóng. Lượng chất lỏng bị mất tăng theo độ tuổi của trẻ. Diện tích bề mặt thận của trẻ có thể lên tới 500 mét vuông. cm, trong khi đối với người lớn là 200-300 cc. Điều này đề cập đến các dị tật thận nhẹ không dẫn đến sự gián đoạn đáng kể về tổ chức cấu trúc và chức năng của thận. Với những khiếm khuyết như vậy, đứa trẻ sinh ra hoàn toàn khỏe mạnh.

Bệnh bắt đầu xuất hiện sau ba tuần tuổi. Bé có vấn đề về tiết niệu. Điều này xảy ra vì kích thước niệu quản ở người trưởng thành đã được hình thành đầy đủ, nghĩa là nó đã sẵn sàng cho sự sống. Nhưng niệu quản của trẻ không đạt kích thước của người lớn. Một cơ quan không hoàn hảo thì không