Taz dwerg

Bekkendwerggroei is een zeldzame en mysterieuze ziekte die de jonge nieren van een pasgeboren mens aantast. Deze ziekte stopt hun groei en ontwikkeling. Bij deze pathologie is er een afname van de omvang van het bekken zelf, wat onvermijdelijk de levensverwachting van de patiënt beïnvloedt. Taz-dwerg. manifesteert zich bij een baby in de eerste jaren van zijn leven als gevolg van erfelijke pathologie van de niertubuli, gekenmerkt door een toename van de uitscheiding van waterstofionen en een afname van de uitscheiding van elektrolyten in de urine. De pathogenese van bekkendwerg is gebaseerd op veranderingen in de structuur en functie van het nefron. Na de geboorte wordt de urine via de nieren van de pasgeborene vrijelijk uitgescheiden via spontaan urineren. Samen met urine komen de water-elektrolytensamenstelling, eiwitten, glucose en andere stoffen vrij. De hoeveelheid verloren vocht neemt toe met de leeftijd van het kind. Het oppervlak van de nier van een kind kan 500 vierkante meter bereiken. cm, terwijl dit voor een volwassene 200-300 cc is. Dit verwijst naar milde niermisvormingen die niet leiden tot een significante verstoring van de structurele en functionele organisatie van de nieren. Met dergelijke gebreken wordt het kind volledig gezond geboren.

De ziekte begint na de leeftijd van drie weken te verschijnen. Het kind heeft urinewegproblemen. Dit gebeurt omdat de grootte van de urineleider bij een volwassene volledig is gevormd, dat wil zeggen dat deze al klaar is voor het leven. Maar de urineleider van een kind bereikt niet de grootte van een volwassene. Een imperfect orgel is dat niet