Bekkendverg

Bekkendverg er en sjelden og mystisk sykdom som påvirker de unge nyrene til et nyfødt menneske. Denne sykdommen stopper deres vekst og utvikling. Med denne patologien er det en reduksjon i størrelsen på selve bekkenet, noe som uunngåelig påvirker pasientens forventede levetid. Taz dverg. manifesterer seg i et spedbarn i de første årene av livet på grunn av arvelig patologi i nyretubuli, preget av en økning i utskillelsen av hydrogenioner og en reduksjon i utskillelsen av elektrolytter i urinen. Patogenesen til bekkendverg er basert på endringer i strukturen og funksjonen til nefronet. Etter fødselen skilles urin fritt ut fra nyrene til nyfødte ved spontan vannlating. Sammen med urin frigjøres vann-elektrolyttsammensetning, protein, glukose og andre stoffer. Mengden tapt væske øker med barnets alder. Overflatearealet til et barns nyre kan nå 500 kvadratmeter. cm, mens det for en voksen er 200-300 cc. Dette refererer til milde nyremisdannelser som ikke fører til en vesentlig forstyrrelse av den strukturelle og funksjonelle organiseringen av nyrene. Med slike defekter blir barnet født helt friskt.

Sykdommen begynner å vises etter tre ukers alder. Barnet har urinproblemer. Dette skjer fordi størrelsen på urinlederen hos en voksen er fullstendig dannet, det vil si at den allerede er klar for livet. Men et barns urinleder når ikke størrelsen på en voksen. Et ufullkomment organ er det ikke